Угнетение функции надпочечников

. или: Болезнь Аддисона

Первичная надпочечниковая недостаточность – недостаточность или полное прекращение функционирования коры надпочечников вследствие их поражения. Симптомы проявляются, когда разрушены 95% надпочечниковой коры.

Вторичная надпочечниковая недостаточность – недостаточность секреции гормонов надпочечников в результате нарушения функций гипоталамуса (отдел промежуточного мозга, которому принадлежит ведущая роль в регуляции многих функций организма) и/или гипофиза (области головного мозга, регулирующие функциональную активность надпочечников).

При этом происходит снижение выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ — гормон, регулирующий выработку и высвобождение гормонов коры надпочечников) или кортикотропин-рилизинг-гормона (регулирует выработку АКТГ).

• Слабость, усталость.
• Потеря массы тела, снижение аппетита.
• Депрессии, раздражительность.
• Нарушение чувствительности кожи конечностей, ощущение « бегания мурашек».
• Снижение полового влечения.
• Эпизоды гипогликемии (снижение уровня глюкозы в крови), возникающие через несколько часов после еды. Проявляются чувством голода, ухудшением самочувствия.

Проявления, характерные для первичной надпочечниковой недостаточности:

• пигментация – изменение цвета кожи на более темный на открытых участях тела, находящихся под действием солнечных лучей (лицо, шея, грудь, руки). Пигментация может быть равномерной, но особенно сильно выражена в местах естественной пигментации (в области половых органов, мошонки, сосков молочных желез), а также в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления ремня, пояса), в местах кожных складок (на животе, ладонях), в области послеоперационных рубцов;
• пигментация слизистых оболочек – пятна темно-коричневого цвета на слизистой щек, губ, десен, языке;
• тошнота, рвота, боли в животе.
• витилиго – обесцвечивание участков кожи в виде пятен на руках, ногах, туловище, спине, лице. Может чередоваться с усиленной пигментацией;
• нарушение стула: диарея, запор.
• боли в мышцах;
• снижение артериального давления, обморочные состояния при переходе из горизонтального положения в вертикальное;
• пристрастие к соленой пище.

• Врожденные генетические заболевания: аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (аутоиммунное заболевание, объединяющее поражение нескольких эндокринных органов: поджелудочной, паращитовидной желез и надпочечников).
• Аутоиммунное повреждение надпочечников: выработка антител против собственных тканей.
• Туберкулезное поражение – туберкулезный процесс с разрушением обоих надпочечников. Чаще туберкулезная инфекция заносится с током крови (из легких, почек, костей).
• Метастазы опухолей (отдаленные очаги, вызванные перемещением опухолевых клеток): рак легких, молочных желез.
• Удаление надпочечников (при новообразованиях).
• Опухоль гипоталамо-гипофизарной области.
• Удаление или облучение гипофиза (при новообразованиях).
• Прием лекарственных препаратов (цитостатиков): при этом развивается токсическое поражение надпочечников.
• Длительный прием глюкокортикоидов (гормонов) – вызывает угнетение функции коры надпочечников.
• Некроз (гибель) надпочечников при СПИДе (синдром приобретенного иммунодефицита), скарлатине (инфекционное заболевание, сопровождающееся сыпью, повышением температуры тела), осложненном гриппе.

Врач эндокринолог поможет при лечении заболевания

• Анализ жалоб и истории болезни:
  • проявления простудных заболеваний, тошнота, рвота;
  • наличие приступов слабости, сопровождаемых чувством голода;
  • как давно появились жалобы;
  • сколько пациент потребляет жидкости;
  • не увеличилась ли потребность в соли;
  • нет ли у пациента туберкулеза;
  • были ли подобные заболевания у кого-то в семье;
  • часто ли пациент болеет инфекционными заболеваниями.

• Осмотр пациента:
  • наличие гиперпигментаций (темных участков кожи) и гипопигментаций (светлых участков кожи);
  • измерение артерильного (кровяного) давления: оно понижено;
  • измерение массы — она обычно снижена.

• Анализ уровня глюкозы в крови, ионов (натрий, калий).
• Гормоны надпочечников: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон), адренокортикотропный гормон (АКТГ), ренин.
• УЗИ и компьютерная томография надпочечников.
• МРТ головного мозга при подозрении на вторичную надпочечниковую недостаточность.
• Молекулярно-генетическая диагностика при подозрении на врожденное генетическое заболевание.

• Пожизненная заместительная гормональная терапия глюкокортикоидами и минералокортикоидами.
• Лечение туберкулезного процесса при его обнаружении.
• Назначение антибиотиков при выявлении инфекционного характера заболевания.

• Развитие острой надпочечниковой недостаточности (криз) – состояния, сопровождающегося резким снижением уровня гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов). Возникает при отсутствии лечения или терапии недостаточными дозами гормонов (нужно увеличивать дозировки гормонов во время стрессовых ситуаций, оперативных вмешательств). По преобладанию симптомов выделяют три формы острой надпочечниковой недостаточности:
  • сердечно-сосудистая форма – доминируют проявления недостаточности кровообращения: бледность кожи, похолодание конечностей, выраженное снижение артериального (кровяного) давления, учащенное сердцебиение;
  • желудочно-кишечная форма – преобладают боли в животе, тошнота, рвота, диарея (понос);
  • нервно-психическая форма – преобладают головная боль, заторможенность, судороги.

При появлении подобных симптомов необходима срочная госпитализация.

• Высокий риск летального исхода.

• Специфической профилактики не существует. При наличии врожденного генетического заболевания – медико-генетическая консультация.
• Планирование беременности и исключение воздействия на беременную женщину вредных воздействий (табачного дыма, алкоголя, приема лекарств) как профилактика врожденного недоразвития надпочечников.

Эндокринология – Дедов И.И, Мельниченко Г. А, Фадеев В.Ф., 2007.
Диагностика болезней внутренних органов.: Т. 2. Диагностика ревматических и системных болезней СТ. Диагностика эндокринных заболеваний. Окороков А. Н.

• Выбрать подходящего врача эндокринолог
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

Надпочечники: основные функции и причины нарушения деятельности желез

Надпочечники представляют собой парный железистый орган и находятся прямо над почками. Эти железы выполняют в организме важнейшие функции, поэтому при нарушении их деятельности происходят сбои во всем организме.

Надпочечники подразделяются на левый и правый, причем левый имеет полулунную форму, а правый – треугольную. Каждый надпочечник состоит из двух частей: мозгового вещества и коркового слоя. У каждой части имеются свои определенные функции, которые в целом направлены на защиту от различных стрессовых воздействий.

Когда организм попадает в стрессовую обстановку, то он не сможет нормально работать. Начнется истощение организма, появится страх и тревожность, постоянное чувство усталости.Под влиянием гормональных веществ, вырабатываемых надпочечниками, подобная стрессовая симптоматика ликвидируется. Рассмотрим, какую функцию выполняют надпочечники.

К основным надпочечниковым функциям относятся:

• Продукция гормонов;
• Поддержка стрессоустойчивости организма;
• Выработка медиаторов;
• Ускорение восстановления после стресса;
• Участие в метаболизме и пр.

Надпочечники способны увеличиваться в размерах, отчего происходит увеличение гормональной выработки. Обычно подобная картина наблюдается в случаях, когда стресс носит длительный характер.

Строение надпочечников

Мозговое надпочечниковое вещество в организме человека отвечает за выработку эпинефрина или адреналина, который контролирует пульс и давление. Этот гормон выбрасывается в кровь, когда организм находится в состоянии стресса. Если же человек спокоен, то эпинефрин вырабатывается в минимальных объемах. Кроме того, к функциям адреналинового гормона относят и нервноимпульсную передачу, в процессе которой эпинефрин выполняет роль медиатора.

Примерно 90% железистой толщи занимает корковое вещество, которое само по себе подразделяется на сетчатую, пучковую и клубочковую зону.

Каждый слой выполняет определенную функцию, какова у каждого слоя своя:

• Сетчатая зона осуществляет за выработку андрогенов – половых гормонов, которые отвечают за вторичные половые признаки.
• В пучковой зоне происходит секреция глюкокортикостероидов, которые регулируют жировой, белковый и углеводный обмен. Эти гормональные вещества тесно взаимосвязаны с инсулином и катехоламинами. Эти гормоны снижают иммунный ответ, способствуют подавлению воспалений и расширению бронхов.
• Клубочковая зона контролирует органический минеральный обмен. Этот слой продуцирует гормональные вещества вроде кортикостерона и альдостерона. Благодаря действию этих веществ отлажено функционируют почечные канальца, что исключает задержку жидкости в организме. Помимо того, эти гормоны сохраняют нормальные показатели АД.

В целом, без надпочечников человек не смог бы контролировать свои эмоции и реагировать адекватно на те или иные ситуации.

Функции коры и мозгового вещества надпочечников

Надпочечники вне зависимости от половой принадлежности вырабатывают как мужские, так и женские половые гормоны. Женский организм от этих желез получает эстрогеновые и прогестеронные гормоны, а также тестостерон, который хоть и считается мужским гормоном, но необходим для женщин.

Каждый месяц женщина готовится принять оплодотворенную яйцеклетку – разрастается эндометрий, улучшается маточное кровоснабжение и пр. Все происходит благодаря надпочечникам.

Мужчины через надпочечники получают необходимый тестостерон и эстроген. Последний в определенных количествах необходим мужчинам и получают они его именно из надпочечников. Андрогены, вырабатываемые этими железами, определяют развитие мускулатуры и скелета по мужскому типу, обеспечивает сперматогенез и оволосение тела и лица.

В целом и в мужском, и в женском организме надпочечники имеют аналогичные функции, которые сводятся к обеспечению развития и нормального функционирования тела в полном соответствии с его полом.

Нарушения надпочечниковых функций приводят к сбоям гормонального статуса. В результате чего:

1. Резко сокращается или увеличивается объем производимых надпочечниками гормональных веществ;
2. Нарушается жировой обмен, что чревато развитием диабета и ожирения;
3. Развивается патология Иценко-Кушинга, что обусловлено избыточной выработкой кортикостероидов;
4. Болезнь Аддисона тесно связана с хроническими сбоями в надпочечниковой деятельности. Она проявляется в виде надпочечниковой недостаточности первичного и вторичного типа.

Снижение функции надпочечников происходит по различным причинам:

• Инфекции надпочечников сифилитического, туберкулезного происхождения и пр.;
• Затяжные стрессовые состояния и депрессии;
• Функциональные расстройства желудочно-кишечного тракта и печени;
• Нарушения в гипофизарной и гипоталамусной деятельности;
• Если вводился инсулин;
• Прием или резкая отмена гормональных средств;
• Облучение;
• Травмы при родах у младенцев;
• Аутоиммунные патологии, разрушающие надпочечножелезистые ткани. К таким заболеваниям относятся ВИЧ, системная волчанка и пр.;
• Злокачественные или доброкачественные опухолевые процессы, кистозные образования в надпочечниках;
• Нездоровый рацион, при котором имеет место дефицит ферментов, негативно отражающихся на секреторной деятельности;
• Наследственность;
• Надпочечниковый инфаркт;
• Сосудистые патологии;
• Лекарственное или токсическое воздействие;
• Сложная хирургическая операция;
• Менопауза или беременность.

Внезапно начинает набираться вес, хотя уровень физической активности остался прежним, а питание правильное или неожиданное прекращение роста усов у мужчин, либо появление бороды у женщины – все это может свидетельствовать о нарушениях надпочечниковой деятельности.

Чаще всего угнетение функции надпочечников имеют такие симптомы:

1. Излишняя склонность к аллергиям и понижение болевого порога;
2. Частые пробуждения по ночам и сложности с засыпанием;
3. Хроническая усталость и отсутствие аппетита, пациент безразличен к происходящему вокруг;
4. Низкое давление и ослабление памяти;
5. Беспричинная агрессия и излишня чувствительность к словам окружающих;
6. Частые диареи, тошнотно-рвотный синдром, учащенные мочеиспускания;
7. Нарушения памяти и головные боли, спутанность в сознании;
8. Болезненные ощущения в зоне живота или в суставных тканях, беспричинно холодные конечности;
9. Изо рта пахнет ацетоном, наблюдается кожная гиперпигментация;
10. Утрата либидо, феминизация у мужчин и омужествление у женщин;
11. Нарушения полового развития.

Выявление надпочечниковых патологий или функциональных нарушений осуществляется посредством целого ряда диагностических процедур и тестов. Как правило для выявления нарушений назначается ультразвуковая диагностика, лабораторные анализы на надпочечниковые гормоны. Дополнительно используется магнитно-резонансная либо компьютерная томография. Затем врач собирает данные в единую клиническую картину и определяет наличие нарушений, если таковые имеют место.

Можно проверить надпочечниковую деятельность и самостоятельно.

• Замерьте АД в лежачем положении, а через 5 минут – в стоячем. Сравните данные. Если в стоячем положении давление ниже, чем в лежачем, то существует вероятность функциональных надпочечниковых нарушений.
• Попросите кого-нибудь посветить на вас ярким фонарем. Возникновение ярко выраженного дискомфорта говорит о слабой работе железы;
• В темной комнате посветите сбоку себе в глаза примерно минуту. При этом следите за зрачками. При нормальной работе организма зрачки сузятся на все время эксперимента, а если надпочечники функционируют слабо, то зрачки начнут расширяться примерно через полминуты, либо начнут пульсировать, склоняясь к сужению.

Поэтому окончательный диагноз должен все-таки определять квалифицированный доктор. Любая патология надпочечниковых желез может быть опасной, поэтому необходимо обязательное лечение, направленное на восстановление, которое бывает, как оперативным, так и консервативно-медикаментозным.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) – это клинический синдром, который обусловлен снижением секреции гормонов коры надпочечников. Гипокортицизм может быть первичным, при котором нарушение выработки гормонов связано с деструкцией коры надпочечников, и вторичным, при котором имеет место патология гипоталамо-гипофизарной системы. Первичную надпочечниковую недостаточность впервые описал английский врач Томас Аддисон в конце 19 века у больного туберкулезом, поэтому эта форма заболевания получила еще одно название: «болезнь Аддисона». В данной статье пойдет речь о том, как определить симптомы данного заболевания и как правильно лечить надпочечниковую недостаточность.

Причин возникновения первичного гипокортицизма достаточно много, основные из них следующие:

• аутоиммунное поражение коры надпочечников встречается в 98% случаев;
• туберкулез надпочечников;
• адренолейкодистрофия – наследственное генетическое заболевание, приводящее к дистрофии надпочечников и выраженным нарушениям функций нервной системы;
• другие причины (такие, как двусторонний геморрагический инфаркт надпочечников, коагулопатии, метастазы при опухолях близлежащих органов) встречаются крайне редко.

Симптомы заболевания обычно проявляются при двустороннем поражении, когда деструктивные процессы затронули более 90% коры надпочечников, в результате чего развивается дефицит гормонов кортизола и альдостерона.

Вторичная надпочечниковая недостаточность возникает при патологиях гипоталамо-гипофизарной системы, когда возникает недостаток выработки АКТГ (адренокортикотропного гормона), который необходим для выработки корой надпочечников гормона кортизола. Продукция альдостерона практически не зависит от этого фактора, поэтому его концентрация в организме практически не изменяется. Именно с этими фактами связывают то, что вторичная форма заболевания имеет более легкое течение, чем болезнь Аддисона.

Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к тяжелым метаболическим нарушениям, при недостатке альдостерона происходит потеря натрия и задержка калия в организме, в результате чего возникает обезвоживание. Нарушения электролитного и водно-солевого обмена оказывают негативное влияние на все системы организма, в большей степени страдают сердечно-сосудистая и пищеварительная. Нехватка кортизола выражается в снижении адаптационных возможностей организма, нарушается углеводный обмен, в том числе синтез гликогена. Поэтому первые признаки болезни нередко возникают именно на фоне различных физиологических стрессовых ситуаций (инфекционные заболевания, травмы, обострение других патологий).

Признаки первичной надпочечниковой недостаточности

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек.

Гиперпигментация (чрезмерное окрашивание) — наиболее выраженный симптом этого заболевания. Это связано с тем, что дефицит гормона кортизола приводит к повышенной продукции АКТГ, при избытке которого возникает усиленный синтез меланоцитстимулирующего гормона, обуславливающего этот симптом.

Выраженность гиперпигментации зависит от тяжести процесса. В первую очередь темнеет кожа на открытых участках тела, которые наиболее подвержены воздействию ультрафиолетовых лучей (лицо, шея, руки), а также видимые слизистые оболочки (губ, щек, десен, нёба). При болезни Аддисона отмечается характерная пигментация ладоней, потемнение мест трения кожи одеждой (например, воротником или поясом). Участки кожи могут иметь оттенок от дымчатого, напоминающего цвет грязной кожи, до бронзового. Кстати, именно поэтому у данного недуга есть еще одно название — «бронзовая болезнь».

Отсутствие этого симптома, даже при наличии множества других, характерных для этой болезни, является поводом для более детального обследования. Однако следует отметить, что встречаются случаи, когда гиперпигментация отсутствует, так называемый, «белый аддисонизм».

Больные отмечают ухудшение аппетита, вплоть до его полного отсутствия, боли в эпигастральной области, расстройство стула, выражающееся в виде чередования запоров и диареи. При декомпенсации заболевания могут присоединиться тошнота и рвота. В результате потери натрия организмом возникает извращение пищевых пристрастий, больные употребляют очень соленую пищу, иногда доходит даже до употребления чистой поваренной соли.

Снижение массы тела.

Похудение может быть признаком надпочечниковой недостаточности.

Потеря массы тела может быть очень значительной до 15-25 кг, особенно при наличии ожирения. Это связано с нарушением процессов пищеварения, в результате чего в организме возникает недостаток питательных веществ, а также с нарушением белковосинтетических процессов в организме. То есть похудение – это результат потери, в первую очередь, мышечной, а не жировой массы.

Выраженная общая слабость, астения, потеря трудоспособности.

У больных отмечается снижение эмоциональности, они становятся раздражительны, вялы, апатичны, у половины пациентов выявляются депрессивные расстройства.

Снижение артериального давления ниже нормы, возникновение головокружений, — это симптом, который в подавляющем большинстве случаев сопутствует этому заболеванию. В начале болезни гипотензия может иметь только ортостатический характер (возникает при резком вставании из положения лежа или при длительном нахождении в вертикальном положении) или провоцируется стрессами. Если гипокортицизм развился на фоне сопутствующей гипертонической болезни, то давление может быть нормальным.

Признаки вторичной недостаточности функции надпочечников

Вторичный гипокортицизм по клинической картине отличается от первичной формы заболевания отсутствием симптомов, связанных с уменьшением продукции альдостерона: артериальная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой еде. Так же обращает на себя внимание отсутствие гиперпигментации кожи и слизистых оболочек.

На первый план выступают такие неспецифичные симптомы, как общая слабость и похудение, а также приступы гипогликемии (снижения уровня сахара в крови), возникающие обычно через несколько часов после приема пищи. Во время приступов больные испытывают голод, жалуются на слабость, головокружение, головную боль, озноб, потливость. Отмечается побледнение кожных покровов, учащение пульса, нарушение координации мелких движений.

Людям, страдающим гипокортицизмом, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия. После подтверждения диагноза в большинстве случаев лечение начинают с парентерального (способ введения лекарственных средств, минуя желудочно-кишечный тракт) введения препаратов гидрокортизона. При правильно установленном диагнозе после нескольких инъекций препарата отмечается выраженный положительный эффект, больные отмечают улучшение самочувствия, постепенное исчезновение симптомов болезни, положительная динамика наблюдается и в результатах анализов. Отсутствие эффекта от начатого лечения дает повод усомниться в правильности постановки диагноза.

После стабилизации состояния больного, а также нормализации лабораторных показателей, пациентам назначается постоянная поддерживающая терапия глюко- и минералокортикоидами. Так как продукция кортизола в организме имеет определенный циркадный ритм, врач назначает определенную схему приема препаратов, обычно 2/3 дозы необходимо принимать утром, а оставшуюся 1/3 в дневные часы.

Следует помнить, что инфекционные заболевания, даже сезонные ОРВИ и кишечные инфекции, травмы, операции, а также ситуации, связанные с сильным психоэмоциональным напряжением, являются физиологическим стрессом для организма, поэтому требуют повышения дозы препаратов, иногда в 2-3 раза, а при тяжелом течении инфекционных заболеваний может понадобиться внутримышечное или внутривенное введение препаратов. Увеличение дозировки препаратов необходимо согласовывать с врачом.

При правильно подобранной терапии качество и продолжительность жизни пациентов, страдающих надпочечниковой недостаточностью, практически такие же, как у здоровых людей. Наличие других сопутствующих аутоиммунных заболеваний (при болезни Аддисона у 50-60% больных случаев выявляется аутоиммунный тиреоидит) ухудшает прогноз для больных.

При надпочечниковой недостаточности следует обратиться к эндокринологу. Дополнительную помощь могут оказать терапевт, невролог, гастроэнтеролог, помогая больному справиться с некоторыми симптомами и осложнениями заболевания.