Эритремия что это за заболевание

Эритремия

Причины

Почему развивается истинная полицитемия, на сегодняшний день досконально неизвестно. Существует мнение о вирусно-генетическом факторе появления. Согласно нему некоторые вирусы могут попадать в организм и разрушать несозревшие мозговые клетки. Впоследствии они начинают активно делиться, на фоне чего и начинает развиваться опухолевый процесс.

Есть такая теория о наследственности, однако и это мнение поддается сомнениям. Среди факторов, которые способны приводить к развитию данного недуга, различают радиацию, химические вещества, вирусы, инфекции, операции, психоэмоциональные потрясения.

Классификации

Это заболевание причисляют к категории лейкозов. Специалисты различают такие основные две формы патологии:

С учетом динамики развития заболевания бывает:

1. Истинная эритремия, при которойчисло красных кровяных тел возрастает. Диагностируется очень редко в детском возрасте.
2. Ложная полицитемия характеризуется тем, что уровень клеток эритроцитов всегда в норме, однако количество плазмы всегда уменьшается, что объясняется обезвоживанием организма.

С учетом особенностей патогенеза бывает первичная и вторичная полицитемия.

На начальном этапе заболевание клинически себя никаким образом не проявляет. Самочувствие пациентов обычно в норме, в связи с чем больной даже и не догадывается о своем диагнозе.

Также говорят и о начальной, эритмической и анемической стадиях.

Cимптомы

На начальном этапе клинической картины симптомы могут вовсе отсутствовать. Часть пациентов говорят о шуме в ушах, головокружительных состояниях, упадке сил. Дает о себе знать также зябкость ног, понижается уровень интеллектуальных способностей, происходит нарушение сна. Никаких внешних признаков на данной стадии недуга не возникает.

Вторая стадия выражена головными болями и появлением проблем со зрением. Дают о себе знать боли и дискомфорт в сердечной зоне, больные жалуются на болезненность костей. Это стадия, когда человек начинает интенсивно сбрасывать вес, возникает чрезмерная раздражительность и перепады настроения.

Зуд при истинной полицитемии — типичный симптом заболевания. В нижней части ног могут образоваться темные пятна, которые обусловлены возникновением тромбозов. Иногда это способствует образованию трофических язв.

Большая часть больных отмечает кровотечения десен, возникновение гематом и увеличение печени и селезенки при данном заболевании.

На третьей стадии начинает развиваться цирроз, закупориваются артерии и возникают патологические очаги в головном мозге.

Часто пациенты жалуются на увеличение показателей кровяного давления и обострение язв ЖКТ.

Диагностика

Полицитемия — это патология, которая диагностируется по показателям анализа крови и инструментального исследования.

Какие способы диагностики используются:

1. Пункция костного мозга.
2. Анализ крови общий и биохимия.
3. Общий анализ мочи.
4. КТ мочевого пузыря.
5. МРТ головного мозга, суставов, лёгких.

Вдобавок ко всему может быть назначена доплерография. Эта процедура позволяет исследовать кровоток во внутренних органах и тканях.

Лечение

Основные терапевтические меры направлены на то, чтобы поддержать гематокрит и гемоглобин. К сожалению, излечиться полностью от данного недуга невозможно. В процессе проявления симптоматики заболевание уже имеет необратимые последствия. Однако сдержать прогрессирование недуга компетентному доктору гематологу вполне под силу.

Лечение этой болезни, как правило, предполагает прием целого ряда медикаментозных средств:

1. Железосодержащих медикаментов.
2. Лекарств для контроля мочевой кислоты.
3. Угнетения гиперплазии ростков костного мозга.
4. Препятствующих формированию тромбов.
5. Восстанавливающих работу селезенки и печени.
6. Угнетение опухолевых процессов.

Фармацевтические средства, которые используются в лечении данной болезни, оставляют за собой довольно тяжелые побочные реакции. Назначать их себе самостоятельно, и принимать без ведома доктора, категорически неприемлемо, ведь можно серьезно навредить своему здоровью. Курс терапии и дозы подбираются исключительно лечащим врачом. Важно минимизировать физические нагрузки при полицитемии.

Эритремия у детей требует детального пояснения ребенку всего, что с ним происходит, почему нужно делать разные процедуры. Психоэмоциональная травма, которая может случиться в результате пренебрежительного отношения,лишь усугубит всю ситуацию и сведет к минимуму все шансы на положительный прогноз.

Диета при полицитемии

Особое значение имеет питание при данном заболевании. На начальном этапе недуга пациенту рекомендуется диета под номером стол 15 с некоторыми поправками. Больному крайне не желательно есть продукты питания, которые стимулируют кроветворение и советуют перейти на вегетарианский тип питания.

Вторая стадия является показанием для назначения диеты стол под номером 6. Данный принцип питания не допускает потребление мясных и рыбных блюд. После выписки из больницы пациент должен соблюдать все предписания врача.

Прогноз

Исход у этого заболевания достаточно позитивный. Продолжительность жизни достигает в лучших случаях до 20-ти лет, может даже и превышать эту границу.

Существует серьезная опасность осложнений, вплоть до инвалидности, среди которых тромбозы и кровотечения, камни в мочевом пузыре. На фоне замедленного кровотока могут возникнуть тромбофлебиты.

Прогноз при эритремии

Есть категория людей, для которых прием теплого душа ─ это проблема. Любой контакт кожи с горячей водой вызывает у них сильный зуд и покраснение кожных покровов. Причиной такого состояния человек связывает с аллергией на бытовую химию (мыло, гель для душа, шампунь) или на хлор, содержащийся в воде. Но в действительности это самый первый и главный признак онкологического заболевания, которое называется эритремия ─ болезнь избытка крови.

В чем опасность заболевания и каковы его причины?

Главный признак, который должен насторожить и побудить к дополнительному обследованию, это высокое содержание гемоглобина в крови. Большинство людей уверенны, что чем больше этого компонента, тем лучше. Однако, это ошибочное суждение.

Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина приводят к двум парадоксальным состояниям. С одной стороны ─ кровоточивость, с другой ─ вязкость крови, которая способствует образованию тромбов. Последние, в свою очередь, провоцируют развитие опасных тромбоэмболических осложнений ─ инфарктов, инсультов, слепоты.

Научная медицина выдвигает гипотезу, что причина заболевания связана с трансформацией стволовых клеток, которые содержатся в губчатом веществе костного мозга. В этих клетках происходит мутация фермента тирозинкиназы, он является основным звеном передачи сигналов в клетке. Его одна незаменимая кислота ─ валит, которая отвечает за синтез и рост всех тканей организма, подменяется другой ─ фенилаланином. Аминокислота фенилаланин отвечает за укладку белка в свернутую структуру (ДНК и РНК). Ошибки этого процесса вызывают образование неправильно свернутого или неактивного белка. Такие аномальные конфигурации накапливаются и становятся причиной заболевания.

Происходит неконтролируемое размножение эритроцитов в ожесточенном режиме, подавляя нормальный процесс кроветворения.

Эритремия крови ─ это заболевание кроветворного аппарата, для которого характерно увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и объема всей циркулирующей крови. Чаще болеют мужчины в возрасте от 50 лет.

Ранние признаки и зрелые симптомы заболевания

Мучительный кожный зуд ─ специфический диагностический признак, который появляется задолго до первых симптомов и связан с высвобождением гормонов серотонина и гистамина.

Симптомы, характеризующие общее состояние:

• головокружение, усиливающаяся головная боль;
• приливы крови к головному мозгу;
• отдышка, слабость;
• нарушение зрения, помутнение в глазах;
• повышенное артериальное давление ─ компенсаторный ответ сосудистой системы на увеличение вязкости;
• сердечная недостаточность, атеросклероз (поражение крупных кровеносных сосудов).

Постоянная вязкость крови приводит к замедлению кровотока и нагрузке на сердце, ему становится тяжело перекачивать густую кровь. Развивается гипоксия ─ ткани и органы не получают кислород.

Симптомы поздних стадий:

1. Покраснение кожи за счет расширения кожных вен, наиболее выражен симптом на открытых участках тела ─ шея, кисти рук. Губы и язык красного цвета с синюшным оттенком. В области шеи видны набухшие вены. Глазное яблоко налито кровью.
2. Тромбы из-за нарушения кровообращения в коронарных, мозговых, селезеночных сосудах, нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях.
3. Эритромелалгия ─ сильная жгучая боль кончиков пальцев рук и ног. Причина ─ нервно-сосудистое расстройство, при котором повышенные тромбоциты приводят к образованию микротромбов в капиллярах.
4. Кровотечения, чаще из десен и расширенных вен пищевода.
5. Увеличенная селезенка за счет чрезмерного ее наполнения кровью, боль в левом подреберье.
6. Боли в суставах и костях разной интенсивности. Если болевые ощущения не выражены, то их можно выявить при давлении на кость, либо поколачивании по ней. Боль может быть спонтанной.
7. Тромбозы мелких сосудов слизистой ЖКТ совместно с трофическими нарушениями снижают ее устойчивость к бактерии хеликобактер, что в 10 ─ 15% случаев приводит к язвам желудка и двенадцатиперстной кишки.

Внешнее проявление заболевания

Что входит в диагностику?

Диагностика, в первую очередь, должна исключить заболевания, которые могут приводить к увеличению продукции красных кровяных телец: болезни сердца, легких, почек, при которых вырабатываются вещества, стимулирующие образование эритроцитов.

Заподозрить эритремию можно по результатам обычного клинического анализа крови:

• эритроциты ─ 6 ─ 12×10 12 л.;
• гемоглобин ─ 160 ─ 200 г/л.;
• гематокрит увеличен до 0, 60 ─ 0,80 г/л.;
• лейкоцитоз;
• тромбоцитоз;
• пониженное СОЭ из-за вязкости;
• пониженный эритропоэтин ─ гормон, регулятор процесса образования эритроцитов.

Точный диагноз ставится на основе результатов морфологического исследования клеток красного мозга, взятых путем трепанобиопсии (пункции).

Современное лечение и народная медицина

Лечение направлено на уменьшение массы циркулирующей крови и на подавление неконтролируемой выработки эритроцитов.

Для того, чтобы убрать избыток крови из организма, современная медицина использует древний метод кровопускания, который сейчас называется флеботомия. Вену прокалывают толстой иглой и выпускают нужное количество крови.

Чтобы уменьшить продуцирование эритроцитов и заблокировать их избыточное размножение, применяют циторедуктивную терапию (химиопрепараты, угнетающие красные клетки крови):

• “Гидроксимочевина”;
• “Миелобромол”;
• “Имифос”;
• “Миелосан”;
• Р32 ─ радиоактивный фосфор.

Чтобы снизить риск развития тромбоза успешно применяют Ацетилсалициловую кислоту (“Аспирин”). При кровотечениях препарат отменяется. Для уменьшения зуда кожи назначают антигистаминные препараты.

Существует множество народных средств и рецептур, которые эффективно разжижают кровь и регулируют уровень гемоглобина. Тем не менее, для лечения эритремии их применять нельзя. При наличии онкологии травы и их сборы могут вызвать обратный эффект, усугубив течение заболевания и общее состояние пациента.

Прогноз

Эритремия отличается относительно доброкачественным течением. При адекватном и своевременном лечении прогноз составляет 15 ─ 20 лет, и более (раньше продолжительность жизни пациентов с данным диагнозом не превышала и двух лет).

Эритремия

Описание

Эритремия или болезнь Вакеза – это заболевание миелопролиферативное, протекающее в форме хронического доброкачественного лейкоза. Во время развития данного заболевания в крови пациента увеличивается количество эритроцитов, нейтрофильных лейкоцитов и тромбоцитов. Источником доброкачественной опухоли при эритремии является стволовая клетка, предшественница миелопоэза.

Эритремия поражает в одинаковом процентном соотношении, как мужчин, так и женщин. Наиболее подверженными этому заболеванию становятся люди в возрасте от пятидесяти до шестидесяти лет.

В медицинской науке, точные причины возникновения эритремии пока не установлены.

Эритремия протекает в организме стадийно. Первая стадия – начальная, вторая стадия – эритремическая или развернутая, и третья – терминальная. Каждая из стадий имеет свою клиническую картину.

Симптомы

В течение первой стадии эритремии больные жалуются на ощущения шума в ушах, тяжесть в голове, частые головокружения, слишком быструю утомляемость. Проявляется зябкость конечностей, снижается уровень умственной работоспособности, нарушается сон. Внешних же проявлений на этой стадии эритремия не дает.

Вторая стадия эритремии характеризуется головными болями похожими на мигрень и ухудшением зрения. Появляются болевые ощущения в области сердца, развивается стенокардия. Пациенты могут жаловаться на костные боли. Обычно на второй стадии развития эритремии человек теряет в весе. У него появляется повышенная нервозность и наблюдается частая смена настроения. Явными или наружными симптомами эритремии второй стадии является кожный зуд и покраснение участков кожи. На голенных участках могут появиться темные пятна, связанные с развитием на фоне эритремии тромбоза. Иногда это приводит к появлению трофических язв.

У большинства пациентов с эритремией во второй стадии начинаются десенные кровотечения, появляются мелкие гематомы, и заметно увеличение селезенки и печени.

В последней, терминальной стадии эритремии у пациента развивается цирроз печени, закупориваются артериальные просветы и появляются очаги размягчения в головном мозге.

Еще больные эритремий нередко страдают повышением артериального давления и открытием язвенных очагов в желудке и двенадцатиперстной кишке.

Диагностика

Диагностирование эритремии происходит на основании полученных результатов вследствие проведенных клинических исследований крови. Кроме этого, делается биопсия костного мозга, для определения увеличения содержания всех его компонентов.

Профилактика

К профилактическим мероприятиям эритромии можно отнести ведение здорового образа жизни. Необходимо отказаться от всех вредных привычек (употребления алкоголя, табакокурения, употребления наркотических средств). Максимально защищать организм от внешних раздражителей, которые могут нанести вред всему организму и начать патологические процессы в крови человека.

Так же необходимо поддерживать иммунитет на высоком уровне, чтобы защищать организм от инфекционных заболеваний, которые тоже могут дать осложнения в виде эритремии.

Лечение

Эффективным методом лечения эритремии во второй стадии ее развития является обычное кровопускание. При этом забирается примерно до полу литра крови каждые два – три дня. При этом обязательно проводится профилактика тромбозов – назначаются препараты с кроверазжижающим действием: аспирин, иногда гепарин.

При недостаточном эффекте от данного лечения, пациенту назначается курс химиотерапии, при которой используются гидроксимочевина и анагрелид.

В процессе лечения эритремии обязательно проводится постсимптомная терапия и профилактика осложнений.

Обсуждение и отзывы (8)

какоенужно лечение сыну 23 года гемоглобин180 эритроцитов40 .что это за заболевание?