Болезнь бехчета симптомы у мужчин

Болезнь Бехчета

. или: Болезнь Адамантиада–Бехчета, болезнь «Шелкового Пути»

Симптомы болезни Бехчета

• Язвенное поражение слизистой оболочки ротовой полости – основное проявление заболевания. Язвы резко болезненны, имеют различные размеры, могут сливаться между собой, образуя одну сплошную язвенную поверхность. По мере заживления одних язв появляются новые. Заживление происходит с образованием рубчиков или без следа. Частота обострений заболевания – 3-4 раза в год.
• Язвенное поражение половых органов: язвы располагаются на половом члене, мошонке.
• Поражение глаз: воспаляется сосудистая оболочка глаза, что проявляется болью, покраснением глаза, светобоязнью, слезотечением, снижением зрения.
• Кожа: высыпания самого различного характера (например, плотные подкожные узелки ярко-красного цвета с последующим переходом в синюшность, угреподобная сыпь и др.).
• Суставы: воспаляются чаще коленные и голеностопные суставы, несколько реже лучезапястные и мелкие суставы кисти.
• Желудочно-кишечный тракт: воспаляется слизистая оболочка желудка и кишечника, возможно появление язв на всем протяжении желудочно-кишечного тракта. Это вызывает боли в животе, вздутие живота, диарею или, напротив, запоры.

• менингоэнцефалит (воспаление мозговой ткани и мозговых оболочек) – головная боль, тошнота, рвота, напряжение затылочных мышц;
• инфаркты мозга вследствие тромбоза (закупорки просвета сосуда тромбом) артерий, питающих мозг, с развитием парезов и параличей (нарушение и полная утрата произвольных движений).

• тромбозы (закупорка просвета сосуда тромбом) различных артерий и вен с развитием инфарктов соответствующих органов (например: мозга, легкого);
• аневризмы артерий – выбухание стенки артерии с возможным разрывом и кровотечением.

Легкие:

• плеврит (воспаление плевры);
• аневризмы (выпячивание стенки сосуда вследствие дряблости его стенки) легочных артерий.

Причины

Точные причины заболевания неизвестны.

Согласно имеющимся на сегодняшний день научным воззрениям, в развитии болезни Бехчета играют роль наследственная предрасположенность и внешние факторы, в качестве которых рассматриваются:

• бактериальные (стрептококки);
• вирусные (вирус простого герпеса, вирусы гепатита А, В, С, Е) инфекции;
• гормональные нарушения.

Их воздействие на организм, имеющий ген, ответственный за развитие данного заболевания, вызывает избыточный иммунный ответ с развитием воспаления на уровне сосудистой стенки.

Врач ревматолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

Специфического лабораторного маркера заболевания не существует. Диагноз устанавливают по совокупности клинической симптоматики.

• Наличие язвенных дефектов слизистой оболочки ротовой полости, возникающих не менее 3 раз в год.
• Наличие язв в области половых органов.
• Воспаление сосудистой оболочки глаза.
• Поражение кожи разнообразными по характеру высыпаниями.
• Положительный тест « патергии» — проверяется врачом.
  • Суть его сводится к диагностическому подкожному уколу стерильной иглой.
  • При положительном тесте через 24-48 часов на месте укола появляется высыпание размером от 3 до 10 мм.

Диагноз следует считать достоверным при наличии первого и как минимум двух из перечисленных критериев.

Лечение болезни Бехчета

Для лечения болезни Бехчета применяются следующие средства:

• глюкокортикостероидные гормоны – внутрь и местно в каплях и мазях при поражениях глаз и кожи;
• цитостатики;
• нестероидные противовоспалительные препараты – при воспалении суставов;
• в тяжелых случаях возможно сочетание глюкокортикостероидных гормонов с цитостатиками или альфа-интерфероном;
• в последнее время внедряется в практику использование генно-инженерных препаратов, способных оказывать влияние на нарушенные процессы в системе иммунитета.

Осложнения и последствия

• Тромбозы (закупорка просвета сосуда тромбом) артерий с развитием инфарктов органов (мозг, легкие).
• Желудочно-кишечные кровотечения.
• Перфорация кишки – разрыв кишки с попаданием ее содержимого в брюшную полость.
• Аневризмы артерий – выпячивание стенки артерии с возможным разрывом и массивным кровотечением.
• Потеря зрения.
• Полная или частичная потеря произвольных движений.

Профилактика болезни Бехчета

Учитывая то, что причины развития болезни Бехчета не известны, методы профилактики возникновения заболевания не разработаны.

Профилактика уже имеющейся болезни сводится к предупреждению обострений. Для этого необходимо:

• не прекращать прием препаратов, назначенных врачом;
• своевременно обращаться к ревматологу при усилении или появлении новых симптомов.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

• Ревматология. Национальное руководство, — ГЭОТАР – Медиа, 2008.
• Системные васкулиты, — С.П. Филоненко, Н.С. Сазонова, В.А. Ларионов, под общей редакцией профессора С.С. Якушина, — Рязань, РязГМУ, 2001.

Что делать при болезни Бехчета?

• Выбрать подходящего врача ревматолог
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

Болезнь Бехчета

Существуют заболевания сосудов, неизвестной этиологии. Болезнь Бехчета — это и есть тот самый патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия (кислородное голодание), ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Характеристики

Для болезни Бехчета характерным будет изменение гистологического рисунка, особенно в эндотелии (воспаление сосудов, нарушение проникновения форменных элементов).

В местах воспаления происходит скопление клеток лимфоцитарного ряда. Это скопление провоцирует постоянный стазм стенки кровеносного сосуда и вызывает некротические изменения органов и тканей. Чаще всего поражаются сосуды венозного типа.

Причины

Причины болезни Бехчета классифицируют в зависимости от поражающего фактора:

• Физические причины (ионизирующие лучи).
• Гормональные препараты.
• Генетические факторы (наследственность, у 90% родителей имеющих патологическое поражение сосудов, характерным будет передача частиц генов, которые вызывают эту наследственность).
• Аутоиммунные патологии (гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит, склеродермия, на фоне которых здоровые клетки сосудов, стают мишенью для поражения клеток иммунитета).
• Бактериальные и вирусные инфекции (корь, краснуха, скарлатина и т.д.)
• Косвенные факторы влияния (вредные привычки, хронические стрессы, наркомания, инсоляция).

Распространенность болезни Бехчета

Патогенез

Основным моментом патогенеза является иммунологическая реакция. Болезнь Бехчета — это форма аутоиммунного заболевания, при котором на сосудах органов и тканей оседают иммунологические комплексы. Главный комплекс оседания – антиген-антитело. Формирование комплекса сложный процесс.

Для появления патологической реакции системы иммунитета на стенки сосудов, нужны факторы и причины описанные ранее. Такая реакция провоцирует Т-клетки иммунитета на выделения токсических веществ, появление антител атакующих эндотелиоциты.

Так же, в патогенезе следует выделить особое внимание травматологическому фактору, при котором в результате постоянного влияния на сосуды, вырабатывается аутоиммунная реакция.

Симптомы

Симптомы болезни Бехчета разносторонние: у женщин проявляются одной, у мужчин другой клинической симптоматикой. Для мужчин будут характерные изменения в органах пищеварительного тракта и ЦНС. У женщин чаще всего поражаются кожа, суставы и сами сосуды.

У мужчин

Процесс, именуемый болезнь Бехчета у мужчин клинически более тяжелый, чем у женщин. Наблюдается появления эрозий и язв по ходу ЖКТ, острые боли в области живота, появление крови в кале и промывных водах желудка. Стул чаще всего мало оформленный, возможны запоры. Может периодически подниматься температура тела.

Иная форма заболевания– полинейропатия органов ЦНС. Чаще всего поражается кора главного мозга и мозжечок. Симптомы нейропатии проявляются транзиторными атаками, нарушением памяти и речи, появлением слуховых и зрительных галлюцинаций, эпилептическими припадками, судорогами так же характерно появление менингеальных синдромов (Кернига, Брудзинского).

Воспаленные вены при болезни Бехчета

У женщин

Болезнь Бехчета у женщин проходит в более легкой форме. Виды сыпи на коже – папулы и эритемы, которые чаще всего имеют серозно-гнойный состав. Такое состояние вызывает у больных зуд, боль, и повышенную тепловую местную реакцию. Места появления сыпи могут со временем обрести пигментацию, образовать корочки, или пройти процесс некроза.

Поражение суставов проявляется различными видами сыпи, сильным болевым синдромом, и симметрическим поражением суставных органов. Зона поражения опухает, нарушается функциональная способность сустава, возможно появление выпота.

Ретинопатия имеет место быть, как у мужчин, так и у женщин. Протекает в виде воспалительного процесса сосудов сетчатки, атрофией зрительных нервов, нарушением зрения, слепотой, болевым синдромом. Ретинопатология — одно из самых опасных проявлений болезни Бехчета.

Поражение сосудов сетчатки при болезни Бехчета

Для женщин и мужчин так же характерным будет образование генитальных язв, которые поражают слизистые оболочки половых органов. Они могут перейти в процесс некроза, слиться, и оставить шрам.

При воспалительных процессах в сосудах, развивается тромбофлебит вен, тромбоэмболия. При таких поражениях сосудистого русла, у тромбоцитов будет нарушен процесс адгезии, вследствие чего, формируются скопления форменных элементов крови, и самого тромба.

Тромбы чаще всего поражают аорту, сосуды верхних и нижних конечностей, портальную вену, сосуды почек и коронарные сосуды. Так же иногда возможное истончение срединной артерии мозга.

Диагностика

Диагностический процесс сложный, долговременный.

Диагностика болезни Бехчета включает в себя самые различные комплексы обследований:

• Общий осмотр, который дает возможность определить тип сыпи гениталий, кожи, или суставов.
• Обследование функциональных и количественных изменений в крови, может показать анемию или лейкоцитоз.
• Серологический анализ крови..
• Ангиографию сосудов, и другие рентгенологические обследования.
• Пункция суставов.
• УЗД — ультразвуковая допплерография.

Ангиография сосудов

Лечение

Само по себе, лечение болезни Бехчета, выматывающее и малоэффективное. Применяются различные группы препаратов. От иммунодепрессантов до вазопротекторов.

Основные терапевтические группы лечения:

• М-холиноблокаторы (Бесалол, Бикарбон);
• Спазмолитические препараты (Но-шпа, Дротаверин, Спазмалгон);
• Вазопротекторы (Пармидин);
• Антикоагулирующие вещества (Гепарин, ацетилсалициловая кислота);
• Гормональные препараты (иммунодепрессанты — Гидрокортизон, преднизолон);
• Липотропные препараты (Инозит, Холин);
• Антиоксиданты;
• НПВП (Ибупрофен);
• Противовирусные (Ацикловир, Изомерцин, Амизон).

Кроме фармакологической тактики лечения синдрома Бехчета используют физиотерапевтические, экстракорпоральные методы, хирургические вмешательства.

Профилактика болезни Бехчета заключает в себя процессы лечения провоцирующих заболеваний и их раннюю диагностику, занятия спортом, правильное питание, игнорирование стрессовых ситуаций.

Болезнь Бехчета

• Боль в глазах
• Боль в животе
• Вздутие живота
• Воспаление сосудистой оболочки глаза
• Воспаление суставов
• Высыпания на коже
• Головная боль
• Запор
• Паралич
• Повышенный тонус затылочных мышц
• Понос
• Рвота
• Светобоязнь
• Слезотечение
• Снижение зрения
• Тошнота
• Язвочки на слизистой ротовой полости
• Язвы на половых органах

Болезнь Бехчета – недуг, характеризующийся воспалением стенок вен и артерий мелкого и среднего калибра. Патология относится к системным васкулитам. По мере прогрессирования синдрома Бехчета начинает развиваться рецидивирующее эрозивно-язвенное поражение слизистых половых органов, полости рта, а также кожного покрова. В процесс вовлекаются жизненно важные внутренние органы, а также крупные и мелкие суставы.

Более часто болезнь Бехчета диагностируют у мужчин в возрасте от 20 до 30 лет, но не исключено развитие недуга и у представительниц прекрасного пола. В редких клинических ситуациях патология может поразить детей.

Причины

Основная причина, которая провоцирует прогрессирование патологии, на сегодняшний день ещё точно не установлена. Но выявлены определённые факторы, который в некоторой мере повышают риск развития болезни Бехчета:

• генетическая предрасположенность. В ходе проведения исследований было установлено, что недуг более часто диагностируется у армян, японцев, турок;
• нарушение иммунитета на клеточном уровне;
• некоторые учёные предполагает, что существует связь между болезнью Бехчета и патологической активностью вируса герпеса, а также стрептококков.

Стоит отметить тот факт, что недуг является аутоиммунным заболеванием, при развитии которого иммунитет начинает атаковать свои собственные клетки, что приводит к появлению воспалительных процессов в определённых органах.

Симптоматика

При прогрессировании болезни Бехчета происходит поражение практически всех органов и систем в организме человека. Симптомы патологии многообразны и зависят от того, какой именно участок подвергся воспалению.

Кожа и слизистые оболочки

• в ротоглотке происходит формирование атрофических язв. Но данные патологические элементы не проявляются на дёснах, корне языка или же на твёрдом небе;
• патологический процесс часто затрагивает гениталии представителей обоих полов. Но все же более часто патологические элементы формируются на половом члене и мошонке у представителей сильного пола;
• на нижних конечностях у женщин возникают эритемы, которые могут самопроизвольно исчезнуть через несколько недель. Но вскоре они вновь проявятся. Эритема при болезни Бехчета должна быть отдифференцированна от прочих, не характерных для этого недуга;
• характерный симптом патологии – возникновение угреподобных и псевдофолликулярных патологических элементов на кожном покрове туловища и конечностей. Этот признак является более характерным для мужчин.

Зрительный аппарат

Симптомы поражения зрительного аппарата наблюдаются только в 10% случаев. Пациент предъявляет жалобы на нечёткое зрение, боязнь света. Также у него появляется периорбитальная боль, инъекции склер и повышенная слезоточивость. Стоит отметить, что в некоторых клинических ситуациях именно симптомы поражения зрительного аппарата указывали на прогрессирование болезни Бехчета, так как проявлялись первыми. Их дальнейшее прогрессирование может стать причиной развития опасных осложнений:

• глаукома;
• геморрагии;
• ретинальный васкулит;
• поражение сосудов, питающих сетчатку.

Поражение ЦНС

Довольно редкое осложнение, которое может проявиться не сразу, а спустя несколько лет от начала прогрессирования недуга. Чаще всего поражение охватывает вещество мозга, поэтому у пациента отмечаются такие симптомы:

• деменция;
• ухудшение памяти;
• нарушение поведения;
• возможно появление припадков;
• спастические параличи.

На фоне прогрессирования патологии у человека сохраняется способность полноценно ориентироваться в пространстве, считать, а также владеть языком.

Васкулопатии

Прогрессирование болезни Бехчета может стать причиной возникновения аневризмы лёгочной артерии. Проявления васкулитов чаще наблюдаются у представителей сильной половины человечества. Стоит отметить тот факт, что вены поражаются в несколько раз чаще, чем артерии. Наблюдается развитие тромбофлебитов. Если провести пальпацию поражённого участка, то можно отметить его уплотнение.

Поражение суставов

Артралгии и артриты встречают у большей части пациентов. Чаще всего данные патологические процессы развиваются на нижних конечностях (обычно диагностируется поражение коленного сустава). В патологический процесс может быть вовлечён запястный и локтевой сустав, но это случается значительно реже.

Поражение ЖКТ

Симптомы поражения ЖКТ проявляются у 16% от общего числа пациентов. Формирование специфических язв приводит к появлению выраженного болевого синдрома в области живота, диарее с примесью крови, перфорации кишечника.

Поражение мочеполовой системы

В том случае, если болезнь Бехчета поразит органы мочеполовой системы, то у человека начнёт прогрессировать гломерулонефрит, эпидидимит. В тяжёлых ситуациях возможно появление такого осложнения, как нейрогенный мочевой пузырь.

Диагностика

Данное заболевание очень сложно поддаётся диагностике. Это объясняется не только множеством симптомов, которые могут указывать на различные патологии, но и тем, что в нашем регионе болезнь Бехчета встречается крайне редко.

Чтобы точно подтвердить наличие у пациента недуга, необходимо присутствовать как минимум два основных критерия:

• болезненные генитальные язвы, склонные к рубцеванию;
• поражение зрительного аппарата: гипопион, ретинальный васкулит;
• наличие на кожном покрове специфических патологических образований: эритемы, угревидных поражений и прочее;
• положительная реакция при кожном тесте.

Дополнительные методы диагностики:

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями:

• гранулематоз Вегенера;
• амилоидоз;
• системная красная волчанка;
• узелковый полиартериит;
• ВИЧ;
• опухоли злокачественного характера;
• паранеопластический синдром.

Лечение

Лечение болезни Бехчета должно быть только комплексным. План лечения разрабатывается строго индивидуально, с учётом локализации поражения, а также его тяжести. Терапия проводится только в стационарных условиях, так как существует высокий риск развития опасных осложнений.

Лечение болезни Бехчета основывается на применении:

• противовирусных;
• антибиотиков. Для лечения недуга используют препараты широкого спектра действия;
• витаминотерапии;
• иммунодепрессантов;
• кортикостероидов;
• антикоагулянтов;
• интерферонов.

В тяжёлых ситуациях врачи прибегают к гемосорбции, лазерному или УФО крови. Также иногда прибегают к применению хирургических методик лечения. С их помощью устраняют последствия патологии – перфорацию, кровотечение, отслойку сетчатки, аневризму аорты и прочее.