Что такое лимфосаркома у людей

Основные разновидности симптомов лимфосаркомы

Симптомы лимфосаркомы зависят от зоны поражения. Злокачественное заболевание имеет вид опухоли, которая образуется в кроветворной или же лимфатической системе. Патология возникает не только у взрослых, но и у детей. Необходимо отметить, что опухоль агрессивная, поэтому если вовремя не начать лечение, может возникнуть летальный исход.

Общая информация

Саркома лимфоузлов состоит из патологических клеток и лимфоидной ткани, в связи с тем, что они видоизменены, недуг способен поражать любой орган, в том числе и костные структуры. Как мы говорили выше, что заболевание возникает и в детском возрасте, как правило, в группу риска входят дети младшего и дошкольного возраста.

Рост злокачественных клеток может протекать в 6 гистологических типах. Помимо этого, опухоль структуры разная, она может быть как крупноклеточная, так и мелкоклеточная.

Лимфосаркома средостения развивается исключительно из перибронхиальных и медиастинальных узлов. Имеет вид дольчатой опухоли, которая в свою очередь состоит из прослойки соединительной ткани. Такая опухоль может быть мягкая ил плотная, а также разного оттенка. Необходимо отметить, что данный патологический процесс редко прорастает в соседние органы и естественно также редко дает метастазы.

Лимфосаркома селезенки сопровождается увеличением пораженного органа. Патология носит вторичные признаки, поэтому у больного могут возникать болевые синдромы в области левого подреберья, повышается температура, а также ощущается тяжесть в подреберье. Лимфосаркома у детей с поражением селезёнки возникает редко.

Причины

В настоящее время причины возникновения недуга неизвестны, но ученые выдвинули свои теории.

Причины мутации клеток:

1. На изменение в структуре клеток могут повлиять специфические вирусы. К примеру, лимфома Беркитта часто встречается у тех людей, которые являются носителями вируса Эпштайна-Барр.
2. Проявления лимфосаркомы возникает при генетическом отклонении, непосредственно в строении хромосом.
3. Часто заболевание возникает при угнетении иммунной системы. Например, если человек является ВИЧ-инфицированным.
4. Прогноз лимфосаркомы, как правило, неблагоприятный, если недуг возник на фоне радиационного облучения.

Помимо этих теорий ученые также отмечают и дополнительные причины возникновения. Клетки могут мутировать под действием разнообразных факторов. Например: хронические болезни, плохая среда, неправильный образ жизни, вредные привычки. Поэтому при таком воздействии от этого заболевания никуда не деться.

Симптомы

Прогнозировать сразу недуг невозможно, так как симптомы при каждом поражении разные.

1. Повышается температура тела.
2. Слабость.
3. Потеря массы тела.
4. В ночное время отмечается обильное потоотделение.
5. Часто возникает головная боль.
6. Кожный зуд.

Рассмотрим основные признаки по месту поражения. Если злокачественные клетки образуются в средостении или в легких, то у больного возникает.

1. Кашель.
2. Болевой синдром в области грудной клетки.
3. Боль в горле.
4. У больного изменяется голос.

Лимфосаркома 4 степени тяжести, сопровождается дополнительно выраженным цианозом губ.

При поражении кости (остеосаркома):

1. Болевой синдром в костях.
2. У больного ухудшается подвижность сустава.
3. Возникает видимая опухоль.
4. Больные склонны к частым переломам.
5. Если недуг образуется в позвоночнике, то опухоль начинает сдавливать спинной мозг. В результате сдавления проявляются неврологические признаки.

При поражении брюшной полости возникает боль в области живота, больного мучает запор и вздутие. Состояние тяжелое, ведь помимо этих симптомов, у больного возникает лихорадка, рвота, потеря массы тела, проблемы с мочеиспусканием, а также кишечная непроходимость.

Как вы видите, что при каждом поражении свои признаки, необходимо при лимфосаркоме пройти диагностическое полное обследование.

Диагностика

Симптомы лимфосаркомы разные, лечение и прогноз также не одинаковый. Для того чтобы выявить недуг, в первую очередь проводится физикальный осмотр больного. В момент осмотра можно установить количество опухолевых лимфоузлов, а также их примерное месторасположение.

В постановке диагноза важную роль играют показатель анализа крови. Назначат:

1. Биохимическое исследование.
2. Общий анализ крови, при необходимости назначают и анализ мочи.
3. Проводится онкомаркер, определение: ЛДГ или микроглобулин.
4. Анализ крови на венерические заболевания.

При подозрении на лимфобластому, диагностика также включает в себя и инструментальные методы. Назначается ультразвуковое обследование больного. При помощи данного метода, можно быстро определить у ребенка и взрослого состояние периферических лимфоузлов, а также внимательно рассмотреть в каком состоянии находится брюшная полость.

Лимфоидную патологию можно выявить при помощи цитологического и гистологического обследования.

В обязательном порядке при таком течении болезни проводится аспирационная биопсия или эксцизионная.

Лечение

Лечение состоит из высокодозированной полихимиотерапии. Назначается данное лечение до тех пор, пока у больного не наступит ремиссия.

1. Циклофосфамид, Адриамиц в обязательном порядке Преднизолон.
2. Циклофосфамид, Онковин, а также Преднизолон.

Назначается лечение препаратами 2-3 поколения:

1. Метотрексат, Блеомицин.
2. Метотрексат, Лейковорин, Цитозар.

При таком течение болезни лечение проводится циклами. Поэтому необходимо строго соблюдать дозировку назначенного препарата и выдерживать необходимо время между приемом.

В редких случаях назначают цитостатики. В последнее время такие препараты исключили из схемы лечения, так как они повышают вероятность возникновения ремиссии.

Прогноз

Метастазы при лимфосаркоме могут происходить несколькими путями, например: лимфогенным или гематогенным. Поэтому если своевременно обнаружить недуг, то 5-ти летняя выживаемость составит 80-90%.

Сколько живут при генерализации процессе? В этом случае прогноз не утешительный, так как при 5 степени тяжести пятилетняя выживаемость составляет не более 15-20%.

Лимфосаркома

Лимфосаркома – злокачественное заболевание кровеносной системы, развивающееся в органах, насыщенных клетками лимфоидной ткани. В более 80% случаев саркомой поражаются бета-лимфоциты. 90% пациентов с лимфосаркомой составляют люди пенсионного возраста. Процент мужчин среди них выше.

Лимфосаркома: что это такое?

Лимфосаркома относится к болезням со стремительно прогрессирующей клинической картиной и поражает лимфоциты, сконцентрированные в органах и тканях. Одним из индикаторов является, выявленное при анализе тканей, наличие в пораженном органе специфичных волокон, способных поглощать ионы серебра. На поздних стадиях опухоль прорастает в другие органы. Согласно международной классификации МКБ 10, лимфосаркома (код C85.0) относится к неходжкинским лимфомам.

Наиболее часто жертвой лимфосаркомы становятся органы брюшной полости, лимфоузлы и носоглотка. Довольно распространена также лимфосаркома средостения. Лимфосаркома селезенки обычно проявляет себя на поздних стадиях злокачественного процесса в соседних органах. Порой процесс поражает даже головной мозг.

К неблагоприятным морфологическим типам нодулярной лимфосаркомы относят бластные формы – лимфобластную (лимфобластому, лимфому Беркетта) и иммунобластную. При них влияние злокачественного процесса распространяется на все системы организма. Запущенная нодулярная форма может перейти в диффузную. Лимфоцитарная лимфосаркома по тяжести течения значительно уступает перечисленным и характеризуется относительно благоприятным прогнозом.

Классификация лимфосарком: виды и типы

В отношении места локализации чаще всего встречаются три типа лимфосарком.

Лимфосаркома периферических лимфатических узлов

Это самый распространенный тип лимфосаркомы. Начало болезни обнаруживает себя лихорадочным состоянием и увеличением одного лимфоузла, вскоре распространяющимся на всю группу соседних. Чаще всего поражаются надключичные узлы, но бывают и случаи поражения локализующихся ниже узлов с последующим прорастанием в органы пищеварительной или мочеполовой систем, и формированием плотного неподвижного конгломерата растущей опухолевой массы. Прорастание лимфосаркомы во внутренние органы влечет за собой тяжелые осложнения (например, гидронефроз в случае с почками).

Нужно заметить, что поражение лимфатических узлов в сочетании с проявлениями общей интоксикации являются сигналами ряда заболеваний .

Тета-клеточная лимфосаркома узлов менее распространена, чем бета-клеточная, и составляет лишь около 15% случаев. Клиническая картина и поведение опухоли не имеют фундаментальных отличий от бета-клеточной формы, с той оговоркой, что разрастание происходит более скоропостижно.

Лимфосаркома носоглотки

Чаще всего этот процесс запускается в миндалинах. Происходит их быстрое увеличение, затрагиваются шейные лимфоузлы. Больной может жаловаться на сужение просвета носоглотки, одышку, боль при глотании, искажение тембра голоса. При поражении небной миндалины также ухудшается слух, а верхняя часть неба приобретает синеватый окрас.

Если процесс захватывает корень языка, наблюдается сильное увеличение этого органа и ослабление его крепления (возможно даже выпадение языка). При лимфосаркоме носоглотки процесс обязательно перекидывается на шейные лимфоузлы, если не был погашен в зародыше.

Лимфосаркома забрюшинного пространства и брюшной полости

Ареал прорастания лимфосаркомы брюшной полости ограничен кишечником и ближайшими лимфатическими узлами. Если опухолевый процесс начался в желудке, клиническая картина может напоминать рак или острую язву этого органа: рвота, боли в животе после еды, исхудание. Иногда обнаруживаются сгустки крови в кале.

Если процесс лимфосаркомы кишечника начался в слепой кишке, больной жалуется на боли, нарушения стула (могут быть как понос, так и отсутствие стула, а нередко чередование первого и второго), раздувание объемов живота. При инициализации в тонком кишечнике клиническая картина характеризуется рвотой, кровотечением и признаками кишечной непроходимости, с возможным последующим прободением кишки.

Причины ее возникновения

На данный момент у медицинской науки нет точных данных о причинах развития лимфосаркомы, но можно указать ряд сопутствующих факторов:

• ожирение и гормональные нарушения;
• вирус Эпштейн-Барра (тесно связанный с лимфомой Ходжкина);
• врожденная иммунная недостаточность;
• воздействие бензола и других канцерогенов, а также ионизирующего излучения (общий фактор для всех онкологических болезней);
• генетический фактор (частые случаи совместных заболеваний сиблингов и родственников).

Замечено, что лимфосаркома у детей, сама по себе встречающаяся весьма редко, часто поражает малышей с синдромом Дауна. Также наблюдается связь лимфосаркомы желудка с возбудителем язвенной болезни – хеликобактер.

Стадии развития патологии

1. Локальная стадия:поражение одной группы лимфатических узлов;
2. Регионарная:две и больше групп узлов по одну сторону диафрагмы, иногда с включением одного соседнего органа;
3. Генерализованная: узлы по обе стороны диафрагмы;
4. Диссеминированная: поражены несколько органов и, зачастую, большое число групп узлов.

Симптомы

Клиническая картина лимфосаркомы в каждом случае определяется тем, какие органы поражены, но есть симптоматика, общая для заболевания в целом. В основном это проявления общей интоксикации организма: проливной пот, повышение температуры, бессилие, исхудание, отсутствие аппетита.

Диагностика

• Биохимический анализ крови (значимые показатели – аминотрансферазы, щелочные фосфатазы, общий белок, мочевина, креатинин).

• Общий анализ крови (рост лейкоцитов).
• Биопсия пораженных лимфоузлов и тканей с цитогенетическим анализом.
• Компьютерная томография пораженных областей.
• Миелография (выявляет изменения состава клеток костного мозга).
• МРТ.
• Рентгенография.

Лечение лимфосаркомы

Лимфосаркома лечится в гематологическом отделении комплексом процедур.

Химиотерапия

На начальных стадиях проводят три курса с месячным промежутком отдыха между ними. На поздних стадиях может понадобиться до 15 курсов. Курс длится пять дней и включает такие препараты, как Онкавин и Доксорубицин.

Радиотерапия

Облучение саркомы применяют на ранних стадиях опухоли совместно с химиотерапией. Лечение занимает около полутора месяцев.

Хирургическое вмешательство

Идет в дело только в исключительных случаях массивных конгломератов опухолевой ткани, охватывающих внутренние органы.

Пересадка костного мозга

К пересадке этих тканей прибегают в случае отсутствия уверенной положительной динамики, при применении традиционного сочетания химиотерапии и облучения. Пересадка позволяет активно применять цитостатики, которые устраняют клетки, не поддающиеся воздействию другими методами.

Альтернативная медицина

Химиотерапию можно совмещать с препаратами из трав, но прежде нужно получить разрешение лечащего врача. Народные целители рекомендуют принимать при злокачественных новообразованиях болиголов и чистотел. Следует помнить, что оба растения при неумеренном употреблении проявляют свойства ядовитых, потому нужно строго придерживаться рецептуры.

Настойку болиголова начинают принимать с одной капли в день и в каждый последующий день увеличивают дозировку. По достижении 20 капель идет обратный отсчет. Сок чистотела употребляют два раза в день по столовой ложке до еды на протяжении 20 дней.

Прогноз при лимфосаркоме

На прогноз влияют несколько параметров:

• Время и стадия обнаружения опухоли (на ранних стадиях она излечима в 50% случаев, на 3-4 стадиях лечение не эффективно).
• Возраст (у людей пенсионного возраста процент ремиссий ниже).
• Наличие у пациента ожирения, болезней связанных с обменом веществ и высокий показатель фермента лактата – отрицательный сигнал.

Лимфосаркома

Лимфосаркома это одна из групп болезней крови, которая характеризуется злокачественным течением. Структурной основой развития лимфосаркомы выступают клетки лимфоидной ткани, которые имеются в лимфатических узлах, миндалинах, селезенке, органах пищеварительной системы, тимусе и костном мозге.

В организме человека имеются два типа лимфоцитов – Т и В, из которых может развиваться опухолевый процесс. В 85% случаев лимфосаркомы поражают В-клетки.

Статистические данные утверждают, что 90% пациентов, страдающих недугом, составляют взрослые люди, возрастом от 60 до 70 лет, преимущественно лица мужского пола. В целом отмечается тенденция роста риска болезни с возрастом.

Причины лимфосаркомы

Возникновение лимфосаркомы связывают с рядом негативных факторов генетического характера и негативного влияние внешней среды, среди которых:

• наследственная предрасположенность;
• нарушения иммунитета врожденного происхождения. Эти проблемы не только способствуют повышенной заболеваемости различными инфекциями, но и могут стать пусковым фактором к развитию опухолевого процесса в детском и молодом возрасте;
• ожирение;
• возраст старше 60 лет;
• ионизирующее излучение. Известно, что радиация повышает риск возникновения не только лимфосаркомы, но и рака щитовидной железы и лейкоза. Кроме того, отмечают повышенную вероятность заболевания в будущем у пациентов, которые получают радиотерапию по поводу любого онкологического недуга;
• влияние некоторых токсических веществ, среди которых инсектициды, бензол, гербициды;
• иммунодефицитное состояние организма, спровоцированное медикаментами после пересадки органов или ВИЧ;
• вирус Эпштейна-Барр. Значительно повышает риск образования лимфосарком разного вида, преимущественно у больных СПИДОМ;
• бактерия Helicobacter pylori. Она не только является причиной язвенной болезни, но и в определенных условиях, может способствовать развитию процесса в желудке.

Какие бывают лимфосаркомы

По типу роста опухоли, различают нодулярные и диффузные лимфосаркомы. При нодулярной форме рост клеток очаговый и фолликулоподобный, а при диффузной злокачественные клетки разрастаются пластоообразно и не формируют структуры. Для диффузного процесса характерно более тяжелое течение. Нодулярные формы часто переходят в диффузные.

По характеру клеток опухоли, диффузные формы разделяются на

• небластные формы: пролимфоцитарные, лимфоцитарные и лимфоплазмоцитарные. Им присуще относительно доброкачественное течение хронического характера;
• бластные формы: иммунобластные и лимфобластные (лимфома Беркитта). Характеризуются генерализованностью и выраженностью злокачественных процессов.

Самые частые места локализации лифмосаркомы – это брюшная полость, носоглотка, лимфоузлы шеи, подмышечной области, паха и средостения.

Симптомы лимфосаркомы

Начальные признаки недуга имеют зависимость от места первичной локализации опухолевого процесса. Первыми проявлениями, возникающими вне зависимости от места расположения опухоли, являются признаки интоксикации: постоянное или периодическое повышение температуры тела, снижение массы тела, ночная потливость.

Кожные проявления заболевания характеризуются локальным зудом, бледностью кожных покровов, наличием небольших кровоизлияний. Анализ периферической крови показывает признаки анемии, снижение гемоглобина, увеличение количества ретикулоцитов и снижение тромбоцитов.

Что такое лимфосаркома средостения

Выраженность признаков опухоли средостения зависит от размера и стадии патологического процесса. Начальные симптомы лимфосаркомы – это резкий кашель приступообразного характера. Он может наблюдаться как в начале заболевания, так и на более поздних сроках. Кашель упорный и мучительный часто сопровождается кровохарканьем.

По мере развития лимфосаркомы и увеличения ее в размерах, кроме общих симптомов, пациентов будут беспокоить тупые или колющие боли в боку, под ключицей или в области шеи. Отмечается связь усиления болезненных ощущений с кашлем или движениями. О наличии лимфосаркомы также говорит значительная потеря массы тела, отечность шеи, нарушение глотания (дисфагия), осиплость голоса, нарастающая слабость.

В тяжелых случаях характерна поза больного: сидя в постели с наклоненной вперед головой, может производиться опора подбородка в грудную клетку либо голова откинута назад. Это обусловлено нарастающим затруднением дыхания.

При осмотре в ранних стадиях заболевания, врач обнаружит бледность кожи. Далее будет определяться увеличение лимфатических узлов, синюшность кожи, одностороннее расширение вен, развитие сосудистой сетки на груди и шее. Опухоль больших размеров, как показано на фото, могут определить методом пальпации – она будет выступать из-за верхней части грудины и обнаруживаться в яремной ямке или межреберных промежутках возле грудины. Аускультация даст нерезкое жесткое дыхание, которое в некоторых случаях может отсутствовать.

Лимфосаркома периферических лимфатических узлов

Заболевание сопровождается общими симптомами интоксикации с характерным увеличением лимфоузлов над ключицей. Сначала вырастает в размере один узел, затем процесс переходит на близлежащие лимфоузлы. В результате образуется группа увеличенных лимфатических узлов эластической и плотной консистенции. Пальпаторно отмечается их безболезненность и подвижность. Конгломераты увеличенных узлов могут достигать больших размеров.

Лимфосаркома носоглотки – что это такое

Поражение лимфатической ткани области носоглотки называют лимфосаркомой носоглотки. Если процесс развивается в небной миндалине, то больного будет беспокоить чувство инородного тела в горле, перемена тембра голоса, затрудненное глотание. Миндалина становится синюшного цвета, увеличенная, с бугристой поверхностью.

Развитие опухоли в носоглотке сопровождается трудностями с носовым дыханием, снижением слуха, а позже присоединяется увеличение лимфоузлов.

Процесс в миндалине корня языка сопровождается ускоренным ростом опухоли. Это приводит к увеличению языка, размеры которого не позволяют ему размещаться во рту, что может привести к вывиху. Наблюдается сильное слюнотечение и нарушение речи.

Лимфосаркома забрюшинного пространства и брюшной полости

В случае первичного расположения опухоли в желудке, будет отмечаться симптомы, напоминающие язвенную болезнь или рак желудка. Это боль после приема пищи, чувство тяжести, рвота, а иногда желудочно-кишечное кровотечение. Также будет присутствовать анемия и похудение.

Локализация опухоли в тонкой кишке может вызвать клиническую картину кишечной непроходимости: острую боль в животе, рвоту, запоры и задержку газов. Изъязвление опухоли сопровождается кровотечением, а в некоторых случаях прободением кишки и перитонитом.

Опухолевый процесс толстой кишки локализуется чаще всего в ее слепом отделе. Сопровождается болями, нарушением стула в виде поносов или запоров и может осложниться перфорацией. Если лимфосаркома растет вне пределов кишечных петель, то живот будет значительно увеличиваться в размерах.

Лимфосаркома забрюшинного пространства на первых порах может никак себя не проявлять в течение долгого времени. Затем появляются первые признаки, характеризующиеся дискомфортом и болями ноющего характера в животе и пояснице. Помимо этого, возможно нарушение мочеиспускание, тошнота, рвота, кишечная непроходимость, повышенное газообразование. Это связано с нарушением функции близлежащих органов.

Диагностика лимфосарком

Прежде всего, от самого больного требуется внимательность к необычным симптомам. Поводом для беспокойства должны послужить увеличенные лимфатические узлы шеи, подмышек, паха и надключичного участка. Тревожными признаками является беспричинная потеря веса, повышенная температура в течение длительного времени, ночная потливость, сильный кожный зуд, отечность лица, одышка и диспептические расстройства.

Стоит учитывать, что увеличение лимфатических узлов может сопровождать инфекционные болезни. Поэтому, если лечение антибиотиками на протяжении нескольких недель не приводит к уменьшению лимфоаденопатии, то есть потребность в детальном обследовании.

Кроме общего анализа крови, в котором изредка могут обнаружить увеличение числа лейкоцитов, будут проводиться следующие исследования:

• гистологический анализ ткани пораженного органа, полученный методом биопсии. Опухолевую ткань берут с помощью иглы или во время операции;
• миелограмма, которая позволяет наличие атипичных клеток в костном мозге. Материал берут путем пункции или биопсии костного мозга;
• спинномозговая пункция. Позволяет обнаружить патологические клетки в ликворе;
• рентгенография органов грудной клетки. С ее помощью оценивают состояние лимфатических узлов средостения, тимуса, а также наличие жидкости в полости плевры;
• компьютерная томография. Актуальна при опухолях полостей, области головы и шеи. На основании ее результатов оценивают состояние тканей и органов, окружающих опухоль;
• магнитно-резонансная томография. Подходит для оценки статуса головного и спинного мозга;
• ультразвуковое исследование предполагает изучение печени, селезенки и лимфатических узлов при лимфосаркоме.

Помимо этих исследований, возможен ряд цитогенетических, цитометрических, молекулярно-генетических методов. Это дает возможность определить прогноз болезни и выбрать соответствующую тактику лечения.

Лечение лимфосаркомы

Подход в лечении заболевания учитывает индивидуальные особенности пациента, что учитывает возраст и сопутствующие патологии, а также структуру опухоли и ее распространение на ткани и органы.

Оперативное лечение применяют в редких случаях экстранодальных опухолей (желудка, яичников, щитовидной и молочной железы), но в качестве одного из методов общего лечения.

Основным принципом противоопухолевых мероприятий является полихимиотерапия, ожидаемым результатом которой является достижение ремиссии клинических и гематологических показателей. Она объединяет использование химиотерапевтических препаратов и радиотерапии.

Курс химиотерапевтического лечения предусматривает использование Преднизолона, Доксарубицина, Циклофосфамида или Онкавина. Стандартно применяют три пятидневных курса с интервалом в 3-4 недели. Тяжелые степени лимфосаркомы требуют от 6 до 17 курсов.

Наряду с химиотерапией, проводят радиолечение методом облучения места локализации первичной опухоли. Курс составляет 6 недель. Метод не применяется при лимфосаркоме 3 и 4 степени.

При отсутствии эффекта от стандартных схем терапии, в отдельных эпизодах практикуют пересадку костного мозга или периферических стволовых клеток. С помощью этого метода появляется возможность для использования высоких доз цитостатиков, чтобы ликвидировать устойчивые злокачественные клетки.

Прогноз при лимфосаркоме

Для прогноза роста опухоли и эффективности лечения используют факторы, включающие возраст пациента, стадию болезни, поражение органов, общее состояние, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови.

Благоприятный прогноз: возраст моложе 60 лет, стадии 1-2, органы не поражены, общее состояние удовлетворительное, ЛДГ в норме. Неблагоприятный прогноз: возраст старше 60 лет, стадии 3-4, поражение органов и лимоузлов, тяжелое состояние, ЛДГ повышена.