Что такое полицитемия у взрослых

Что такое полицитемия и как проявляется

Полицитемия представляет собой патологический процесс, который сопровождается, в частности, увеличением концентрации красных кровяных телец в составе крови. Существует два вида болезни: первичная (истинная полицитемия) и вторичная.

Спровоцировать недуг может множество факторов. Каждый человек должен иметь представление о том, что это такое, как проявляется и лечится.

Описание

Патология имеет несколько названий: эритремия, болезнь Вакеза, эритроцитоз. Характеризуется повышением содержания в кровяной жидкости лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. Является редкой формой лейкемии. Каждый год, согласно статистическим данным, выявляется около 5 случаев заболевания на один миллион населения.

В большинстве случаев патология диагностируется у взрослых людей преклонного возраста (от 50-60 лет). Чаще встречается у представителей мужского пола.

Виды и формы

Как уже упоминалось выше, эритремия классифицируется на два типа, исходя из провоцирующих факторов:

Патология 1 вида подразделяется на:

  • первичную, когда поражению подвергаются миелоидные ростки;
  • вторичную полицитемию, которая характеризуется повышенной активностью эритропоэтина.

Болезнь Вакеза развивается по трем стадиям:

  1. Первая. Течение процесса бессимптомное. По продолжительности данный период может занимать пять и более лет. Сопровождается такими процессами, как гиперволемия и эритроцитоз умеренной формы. Селезенка изменениям не подвергается.
  2. Вторая. Это развернутая стадия, характеризующаяся всеми соответствующими признаками. Данный этап патологического процесса в своем развитии проходит два этапа:
    • IА – начинает развиваться эритроцитоз, миелограмма показывает гиперплазию всех ростков кроветворения. Длительность – до 20 лет;
    • IIВ – отмечается активное вовлечение в процесс селезенки, диагностируется гиперволемия выраженного характера, печень и селезенка увеличиваются в размерах.
  3. Третья – конечная степень развития болезни. Характеризуется проявлением анемии, лейкопении, миелофиброзом вторичного типа, тромбоцитопенией.

Как правило, именно на финальной стадии происходит утрата способности к клеточному дифференцированию, на фоне чего в большинстве случаев развивается острый лейкоз.

Причины патологии

Основным провоцирующим фактором развития заболевания крови является генетическая предрасположенность, что объясняется наличием мутационного носителя JAK2V617F в организме почти каждого больного.

При таких ситуациях происходит определение особых генов, отвечающих за выработку эритроцитов и отличающихся повышенной чувствительностью к эритропоэтину.

В большинстве случаев подобные процессы наблюдаются в семейном анамнезе.

Еще один важный вариант мутации генов заключается в том, что патогенные гены начинают забирать большое количество кислорода, который перестает поступать в ткани.

Эритремия вторичного типа возникает в результате хронических заболеваний, длящихся в течение большого времени, участвующих в процессе синтеза эритропоэтина.

Среди таких патологических состояний выделяют:

  • бронхиальную астму;
  • нарушения ритма сердечной мышцы;
  • почечные кисты;
  • опухоль в красном костном мозге;
  • сердечную недостаточность;
  • эмфизему легких;
  • высокое давление в артерии легких;
  • ишемию;
  • карциному печени;
  • почечно-клеточный рак и прочие.

Кроме того, спровоцировать заболевание могут некоторые генетические болезни. К ним относят синдром:

Развитию вторичной полицитемии также могут способствовать:

  • неблагоприятные климатические условия;
  • инфекционные возбудители;
  • особенности трудовой деятельности;
  • чрезмерное курение.

Большинство причин, способствующих проявлению эритремии, до конца изучить не удалось. Например, развитие патологии у новорожденных происходит на фоне нарушения деятельности плаценты. Патологический процесс поражает ребенка еще в утробе матери и передается именно от нее.

Симптомы и проявления

Начальная стадия развития болезни Вакеза не сопровождается никакими клиническими симптомами. Чаще всего обнаружить заболевание удается во время случайного исследования или при анализе крови в профилактических целях.

Первое проявление симптоматики принимается, как правило, за простуду или нормальное состояние, которое характерно для людей пожилого возраста.

К таким признакам относятся:

  • ухудшение зрения;
  • головные боли;
  • шум в ушах;
  • головокружение;
  • бессонница;
  • охлаждение кончиков пальцев верхних и нижних конечностей.

Развернутая степень патологии проявляется:

  • мышечными болями;
  • мигренью;
  • кровоточивостью десен;
  • кровотечениями после резекции зуба;
  • увеличением селезенки (в редких случаях может изменяться печень);
  • беспричинные гематомы на кожных покровах.

Кроме этого, выделяют также специфические симптомы, характерные для данного заболевания:

  • жжение пальцев, сопровождающееся болезненностью;
  • нестерпимый зуд;
  • покраснение лица, шеи и кистей;
  • синеватый оттенок языка и губ;
  • слабость.

У детей в период новорожденности отмечается следующая симптоматика:

  • покраснение кожных покровов;
  • плаксивость;
  • болезненность при прикосновении;
  • высокий уровень эритроцитов в составе крови;
  • увеличение селезенки и печени.

При выявлении одного или нескольких вышеперечисленных признаков необходимо незамедлительно обращаться за помощью к специалистам.

Диагностические методы

В первую очередь врач должен тщательно изучить анамнез больного, провести внешний осмотр и установить провоцирующий фактор, способствовавший развитию полицитемии.

К основным тестам лабораторной диагностики относятся такие анализы крови:

  • на определение метаболического состава;
  • клинический;
  • на вязкость крови.

Также пациенту проводят следующие исследования:

  • компьютерную томографию;
  • коагулограмму;
  • фиброгастродуоденоскопию;
  • допплерографию;
  • эхокардиографию;
  • ЭКГ;
  • ультразвуковое исследование брюшины;
  • биохимию кровяной жидкости.

Как правило, при наличии патологического процесса показатели крови будут показывать увеличение уровня эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и гематокрита. При этом отмечается снижение скорости оседания эритроцитов.

В некоторых случаях требуется определение активности костного мозга. Для этого назначают аспирацию или биопсию.

На основании полученных данных диагностического исследования ставится окончательный диагноз и подбирается наиболее эффективная терапия.

Терапевтические мероприятия

Чтобы назначить верное лечение, должна быть установлена точная причина развития болезни.

Медикаментозная терапия

Главная задача заключается в устранении симптоматики.

Основные клинические рекомендации:

  • средства гипотензивной группы (Каптоприл, Эналаприл) – в случае повышения артериального давления;
  • антигистаминные (Супрастинекс) – способствуют устранению зуда;
  • дезагреганты (Виксипин) – снижают свертываемость кровяной жидкости;
  • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин) – уменьшают риск развития тромбозов;
  • кровоостанавливающие (Гемофобин, Викасол) – при кровотечениях;
  • интерфероны (Диаферон, Вэллферон, Инферон, Интрон А и другие) – снижают проявления симптомов полицитемии, благоприятно влияют на прогноз жизни;
  • транквилизаторы (Нозепам, Гидазепам, Реланиум, Лоразепам и прочие) – обладают успокаивающим действием, назначаются при необходимости кровопускания или проведения сложных диагностических мероприятий.

Запрещено принимать мочегонные препараты, поскольку они способствуют сгущению крови и могут спровоцировать осложнения.

Химиотерапия

В том случае, если отмечается прогрессирование патологии, сопровождающееся ухудшением состояния пациента и осложненными процессами внутренних органов и систем, специалисты настоятельно рекомендуют провести химиотерапевтическое лечение.

Препараты для химиотерапии:

Курс терапии проводится совместно с медикаментозным лечением и соблюдением диетического питания.

Процедуры

При повышенной концентрации эритроцитов в составе кровяной жидкости лучшим методом лечения считается процедура кровопускания. Данная методика позволяет снизить объем кровяной жидкости на 500 мл.

К более современным методам относится цитофрез, в процессе проведения которого кровь фильтруется. Суть заключается в очищении крови с помощью специального прибора. Проводится с интервалом в один день.

Народная медицина

Терапия заболевания при помощи народных средств не во всех случаях может привести к положительным результатам. Чтобы избежать негативных последствий, специалисты рекомендуют данный вид лечения только в качестве дополнения к основным мероприятиям.

При этом обязательно должны учитываться индивидуальные особенности больного, стадии течения патологии.

При полицитемии вторичного типа хорошо помогает настой клюквы. Для приготовления напитка нужно пару столовых ложек ягод залить стаканом кипяченной воды. Настаивать около получаса.

Принимать в качестве замены чая с добавлением меда или сахара раз в день. Продолжительность курса – один месяц.

Питание

Не менее важную роль в лечении болезни Вакеза играет соблюдение диеты. Из рациона полностью исключаются продукты, способствующие повышению кроветворения.

Если патология сопровождается присоединением подагры, то больному категорически запрещено также употреблять рыбу и любые сорта мяса. Пища заменяется на растительную.

Допускаются свежие овощи и фрукты, молочная продукция с пониженным содержанием жира.

Возможные осложнения

Если лечение болезни было начато не вовремя, то процесс осложняется такими состояниями, как:

  • тяжелая форма артериальной гипертензии;
  • инфаркт;
  • эритромиелоз;
  • геморрагический инсульт;
  • миелолейкоз в стадии обострения.

Иногда даже своевременное проведение терапевтических мероприятий не предотвращает появление осложнений, которые могут спровоцировать летальный исход в любой момент.

Прогноз

Продолжительность жизни напрямую зависит от стадии болезни, правильности подобранной лечебной тактики и соблюдения всех предписанных специалистом рекомендаций.

Если лечение началось своевременно, то прогноз вполне благоприятный. Выживаемость в течение 10 лет отмечается в 75 процентах случаев.

При эффективных терапевтических мероприятиях трудоспособность у пациентов, как правило, сохраняется. Однако в большинстве случаев больные получают инвалидность 3 группы. При осложненном течении процесса дается 2 или 1 группа инвалидности.

Истинная полицитемия

. или: Эритремия, болезнь Вакеза

Истинная полицитемия — опухоль системы крови, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза (предшественница всех клеток крови, кроме лимфоцитов – особого вида лейкоцитов (белые клетки крови)), сохранившей способность развиваться в зрелые эритроциты (красные клетки крови), лейкоциты и тромбоциты (кровяные пластинки). Истинная полицитемия – это вариант хронического лейкоза (опухоли из зрелых или практически зрелых клеток крови с первоначальным расположением опухоли в костном мозге) и наиболее доброкачественно протекающая опухоль крови (то есть длительно существующая, поздно приводящая к осложнениям опухоль).

Симптомы истинной полицитемии

Все симптомы истинной полицитемии объединены в два синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Плеторический синдром(полнокровный – связанный с усилением кровенаполнения органов):
    • головные боли;
    • головокружение;
    • давящая, сжимающая боль за грудиной при физической нагрузке;
    • тяжесть в голове;
    • эритроцианоз (покраснение кожных покровов с синюшным оттенком);
    • « кроличьи глаза» (покраснение глаз, возникающее за счет расширения их сосудов);
    • тяжесть в левой верхней части живота вследствие увеличения селезенки;
    • кожный зуд, усиливающийся после водных процедур (возникает за счет раздражения нервных окончаний кожи продуктами распада эритроцитов – красных клеток крови);
    • повышение артериального давления, незначительно понижающегося при помощи стандартного лечения, но снижаемого при помощи кровопускания (удаление из организма некоторого количества крови с лечебной целью);
    • эритромелалгия – острые жгучие боли в кончиках пальцев, уменьшающиеся после приема препаратов, разжижающих кровь. Может проявляться своеобразным отеком с покраснением нижней трети голени или стопы, сопровождающимся резкой болезненностью.
  • Миелопролиферативный синдром (связанный с повышенным образованием эритроцитов (красных клеток крови), тромбоцитов (кровяных пластинок) и лейкоцитов (белых клеток крови)):
    • боли в костях;
    • тяжесть в верхней части живота слева за счет увеличения селезенки;
    • тяжесть в верхней части живота справа за счет увеличения печени;
    • общая слабость;
    • утомляемость;
    • повышение температуры тела.

Формы

Выделяют несколько стадий истинной полицитемии:

  • I – начальная стадия.
    • Длится 5 лет и более.
    • Умеренные проявления плеторического синдрома (то есть полнокровного, связанного с усилением кровенаполнения органов).
    • Селезенка не увеличена.
    • В общем анализе крови наблюдается умеренное повышение количества эритроцитов (красных клеток крови), в костном мозге – усиление образования эритроцитов или всех клеток крови, кроме лимфоцитов (особый вариант лейкоцитов – белых клеток крови).
    • Осложнения возникают редко.
  • II A – полицитемическая (то есть с повышением количества всех клеток крови) стадия.
    • Длится 5-15 лет.
    • Выраженный плеторический синдром, увеличение печени и селезенки, тромбозы (закрытие просвета сосуда тромбом – сгустком крови) артерий и вен, кровотечения.
    • Увеличение селезенки обусловлено ее повышенным кровенаполнением и разрушением в ней увеличенного количества клеток крови.
    • Участков опухолевого роста в селезенке нет.
    • Кровотечения могут привести к дефициту железа (металла, использующегося для образования гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
    • В общем анализе крови выявляется нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов (кровяных пластинок), лейкоцитов (кроме лимфоцитов).
    • В костном мозге — усиление образования всех клеток крови, кроме лимфоцитов, появляются рубцовые изменения костного мозга.
  • II Б – полицитемическая с миелоидной метаплазией селезенки (то есть повышение количества всех клеток крови, кроме лимфоцитов, и появление опухолевого роста в селезенке) – нарастающее увеличение печени и селезенки.
    • Доказательство опухолевого роста в селезенке – пункция (взятие кусочка ткани на исследование) селезенки и гистологическое исследование биоптата (взятого при пункции кусочка органа).
    • В клинической картине появляются тромбозы, истощение, кровоточивость и др.
    • Наибольшую угрозу во II А и Б стадиях представляют тромбозы.
    • В общем анализе крови наблюдается повышение содержания всех клеток крови, кроме лимфоцитов, появляются эритроциты разных размеров и формы, а также незрелые клетки крови.
    • В костном мозге – нарастание рубцовых изменений.
  • III – анемическая (то есть со снижением уровня гемоглобина) – исход заболевания.
    • В крови нарастает снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов.
    • Выраженное увеличение печени и селезенки.
    • В костном мозге – обширные рубцовые изменения и остаточное образование клеток крови.
    • Эта стадия развивается через 15-20 лет после начала болезни.
    • Часто присоединяется другая опухоль крови – острый лейкоз (опухоль из незрелых клеток крови) или хронический лейкоз (опухоль из зрелых клеток крови).

Причины

Причинывозникновения заболевания неизвестны.

  • Единой теории, объясняющей возникновение истинной полицитемии, как и других гемобластозов (опухолей крови), не существует.
  • Наиболее признанной в настоящее время является вирусно-генетическая теория.
    • Согласно ей, особые вирусы (известно 15 видов таких вирусов) внедряются в организм человека и при воздействии предрасполагающих факторов, вызывающих срыв иммунитета, проникают внутрь незрелых клеток костного мозга или лимфоузлов.
    • После этого незрелые клетки лимфоузлов вместо созревания начинают часто делиться с образованием новых клеток.
    • Роль наследственности в возникновении гемобластозов не вызывает сомнений, так как эти заболевания чаще встречаются в некоторых семьях, а также у людей с нарушениями структуры хромосом (носители наследственной информации).

Предрасполагающие факторы.

  • Физические: ионизирующая радиация, рентгеновское облучение (например, при нарушении техники безопасности на атомных электростанциях или при лечении рентгеновским облучением опухолей кожи).
  • Химические:
    • производственные – лаки, краски и др. (они могут проникать в организм человека через кожу, при вдыхании или поступать с пищей и водой);
    • лекарственные – длительное применение солей золота (при лечении заболеваний суставов, некоторых антибиотиков и др.).
  • Биологические:
    • вирусы;
    • кишечные инфекции;
    • туберкулез (инфекционное заболевание человека и животных, вызываемое особым видом микроорганизмов – микобактериями, поражающее преимущественно легкие, кости и почки);
    • хирургические вмешательства;
    • стрессы.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, одышка, головокружение, боли и тяжесть в левом и правом подреберье, боли в кончиках пальцев, покраснение глаз, кровотечения и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
  • Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими веществами.
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможно покраснение с синюшным оттенком, появление кровоизлияний). При пальпации (прощупывании) и при перкуссии (простукивании) выявляется увеличение печени и селезенки. Пульс может быть замедленным, артериальное давление — повышенным.
  • Анализ крови. Может определяться повышение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х10 9 г/л), уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л). Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) обычно остается нормальным: в норме этот показатель 0,86-1,05. Количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х10 9 г/л) может быть повышенным, нормальным или сниженным. Количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) вначале остается нормальным, затем повышается и вновь снижается (норма 150-400х10 9 г/л). Скорость оседания эритроцитов (СОЭ, неспецифический лабораторный показатель, отражающий соотношение разновидностей белков крови) обычно снижается.
  • Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующей патологии (заболеваний). В моче может появляться кровь при развитии почечного кровотечения или кровотечения из мочевыводящих путей.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простой углевод), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов. Наиболее характерно для истинной полицитемии повышение уровня мочевой кислоты за счет распада большого количества клеток крови.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывание с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). Выявляет усиленное образование эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов (кроме лимфоцитов – особого вида лейкоцитов), а также развитие рубцовой ткани в костном мозге.
  • Трепанобиопсия (исследование костного мозга в его соотношении с окружающими тканями) выполняется при взятии на исследование столбика костного мозга с костью и надкостницей, обычно из крыла подвздошной кости (область таза человека, расположенная наиболее близко к коже), с помощью специального приборы – трепана. Наиболее точно характеризует состояние костного мозга.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов оценивает размеры печени и селезенки, их структуру на предмет поражения опухолевыми клетками и наличия кровоизлияний.
  • Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, который позволяет получить точное изображение исследуемых органов и оценить распространенность опухолевого процесса.
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение истинной полицитемии

  • Кровопускания (гемоэксфузии, флеботомия) – удаление определенного количества крови с лечебной целью. Обычно извлекают 200-400 мл крови, а в пожилом возрасте или при наличии заболеваний сердца – 100 мл крови с интервалами 2-3 дня, обычно на курс 3 процедуры. Кровопускания выполняют с целью нормализации количества клеток крови и снижения ее вязкости. Процедуру нельзя проводить при наличии недавних тромбозов (закрытие просвета сосудов тромбами – сгустками крови). До проведения кровопускания назначают лекарственные препараты, улучшающие текучесть крови и снижающие ее свертываемость.
  • Экстракорпоральные методы лечения (методы очистки крови вне организма с помощью специальных приборов). Из аппаратных методов лечения применяется эритроцитаферез – удаление избытка эритроцитов (красных клеток крови) и тромбоцитов (кровяных пластинок) крови. Выполняется с интервалами 5-7 дней.
  • Химиотерапия (применение лекарственных препаратов, губительно действующих на опухолевые клетки). Показания:
    • II Б стадия,
    • увеличение количества всех клеток крови,
    • осложнения со стороны сосудов и внутренних органов,
    • тяжелое состояние больного,
    • неэффективность и плохая переносимость кровопусканий.

Существуют специальные схемы химиотерапии. При присоединении другой опухоли крови на III стадии заболевания проводится химиотерапия присоединившейся опухоли крови, но эффективность низкая.

  • Симптоматическая терапия, то есть лечение отдельных проявлений заболевания.
    • Гипотензивные (снижающие артериальное давление препараты) применяются при повышении артериального давления. Снижение давления при применении гипотензивных препаратов менее значительно, чем при кровопусканиях. Преимущественно используются препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), так как они дополнительно обладают способностью защищать внутренние органы и сосуды.
    • Антигистаминные (противоаллергические) препараты (снижающие выраженность избыточного проявления защитных реакций организма) применяются для уменьшения кожного зуда.
    • Дезагреганты – группа препаратов, ухудшающих свертываемость крови за счет нарушения склеивания тромбоцитов (кровяных пластинок).
    • Антикоагулянты (препараты, ухудшающие свертывание крови) применяются для снижения риска тромбозов (закрытия просвета сосудов тромбами (сгустками крови)).
    • Гемостатические (кровоостанавливающие) препараты применяются при кровотечениях.
    • Мочегонные препараты категорически запрещены в связи с высоким риском развития осложнений за счет дополнительного сгущения крови.
  • Лучевая терапия (использование ионизирующего облучения в лечебных целях) на область селезенки проводится во IIБ стадии, при выраженном увеличении селезенки за счет опухолевого роста в ней.
  • Переливание компонентов крови выполняется в III стадии заболевания, при снижении содержания нормальных клеток крови.
    • Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при наличии угрозы жизни пациенту). Угрозой жизни пациенту с анемией являются два состояния:
      • анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов);
      • тяжелая степень анемии (то есть уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 литр крови).
    • Переливание тромбоцитарной массы выполняется при значительном снижении количества тромбоцитов и наличии кровотечений.

Осложнения и последствия

  • Тромбозы (закрытие просвета сосудов тромбами (сгустками крови)). Могут возникать в различных участках тела. Например:
    • тромбозы кончиков пальцев,
    • нарушения зрения за счет тромбозов сосудов глаз,
    • инфаркты органов (гибель участка органа за счет прекращения кровотока к нему. Возможны инфаркты селезенки, мышцы сердца, почек и др.).
  • Тромбозы обусловлены нарушениями кровотока по мелким сосудам за счет повышения вязкости крови, замедления кровотока, увеличения количества эритроцитов (красных кровяных клеток) и тромбоцитов (кровяных пластинок).
  • Кровотечения возникают при любых, даже малых, оперативных вмешательствах. Обычны длительные кровотечения после удаления зубов. Спонтанные (то есть не имеющие известной причины) кровотечения возникают редко, но могут появиться, особенно из сосудов желудочно-кишечного тракта и геморроидальных узлов (расширенных сосудов в области заднего прохода).
  • Мочекаменная болезнь (появление камней в почках) и подагра (отложение солей мочевой кислоты в различных органах) связаны с распадом большого количества клеток крови.
  • Без лечения половина больных с истинной полицитемией умирает в течение 18 месяцев после установления диагноза. Терапия позволяет увеличить продолжительность жизни, в среднем, на 7-15 лет. Наиболее частая причина смерти – тромбозы, реже – кровотечения и развитие второй опухоли крови.

Профилактика истинной полицитемии

Дополнительно

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Что делать при истинной полицитемии?

  • Выбрать подходящего врача гематолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Симптомы и лечение истинной полицитемии по анализу крови

Полицитемия — гемобластоз хронической формы, возникающий на фоне неограниченной пролиферации всех ростков миелопоэза, чаще эритроцитарного типа. Заболевание проявляется церебральными признаками, микроциркуляторными расстройствами. В основе диагностики находится исследование периферической крови и костного мозга. К основным методам лечения относятся цитостатики и кровопускание.

Этиология болезни

При полицитемии в кровеносной системе увеличивается количество красных телец либо эритроцитов. Патология чаще выявляется у лиц среднего и старшего возраста. Мужчины подвержены полицитемии чаще, чем женщины. Заболевание развивается после мутационных изменений стволовых клеток.

Чаще наблюдается мутация гена тирозинкиназы JAK2. При заболевании присутствуют 2 вида клеток:

Полицитемический синдром (ПС) развивается на фоне нарушения процесса свертываемости крови, что приводит к тромбозу.

Критерии классификации

Патология протекает в двух формах: истинная и относительная. Эритремия либо истинная полицитемия может быть первичной и вторичной. Первичная форма считается самостоятельным заболеванием, в основе которого находится поражение миелоидного ростка кроветворения.

Вторичная полицитемия развивается после высокой активности эритропоэтина. Подобное состояние возникает в качестве компенсаторной реакции на общую гипоксию, что характерно для рака надпочечников, «синего» порока сердца.

Относительная полицитемия возникает при нормальном уровне эритроцитов и снижении объема плазмы. Подобное состояние называется ложной либо стрессовой полицитемией. Истинная полицитемия протекает в трех стадиях:

  1. Малосимптомная либо начальная. Стадия длится до пяти лет. Для нее характерно бессимптомное течение либо минимально выраженные клинические проявления. Патология сопровождается незначительным эритроцитозом.
  2. Развернутая. Наблюдается эритроцитоз, панцитоз. Длительность стадии колеблется в пределах 20 лет.
  3. Терминальная. Пациент жалуется на симптомы анемии, лейкопении. Полицитемия может переходить в другие гемобластозы.

Признаки и осложнения

Патология развивается постепенно и длительно. Чаще ее выявляют случайно с помощью анализа крови. Ранние признаки проявляются в виде головокружения, шума в ушах, зябкости конечностей, расстройства сна. Для polycythemia характерен плеторический синдром, обусловленный панцитозом.

Кожа приобретает вишнево-красный оттенок. Основным диагностическим симптомом считается признак Купермана:

  • нормальная окраска неба;
  • появление застойного цианотического оттенка в области мягкого неба.

Дополнительно беспокоит кожный зуд, который усиливается после душа. К специфическим проявлениям болезни относится жжение с болью в области пальцев. Развернутая стадия патологии сопровождается мигренью, болью в костях, кардиалгией, гипертензией. В 80% случаев наблюдается умеренная либо выраженная спленомегалия. Редко увеличивается печень.

Другие признаки болезни:

  • повышенная кровоточивость десен;
  • синяки на кожном покрове;
  • высокий синтез мочевой кислоты;
  • нарушение пуринового обмена;
  • развитие диатеза.

Результатом вторичных признаков является язва желудка. К частым осложнениям болезни относятся инфаркт и ишемия. Тромботические последствия провоцируют смерть пациентов. При истинной полицитемии могут возникать следующие осложнения:

  • моча с резким запахом;
  • появление камней в почках;
  • хронические почечные колики.

Обследование и лечение

Гематологические изменения считаются основными диагностическими признаками патологии. При исследовании крови подтверждается эритроцитоз, тромбоцитоз. Наблюдается повышение гемоглобина. Морфология эритроцитов находится в норме. При постоянном кровотечении выявляется микроцитоз.

Чтобы обследовать костный мозг, применяется трепанобиопсия. Оценка риска развития осложнений проводится с помощью следующих методов диагностики:

  • печеночные пробы;
  • УЗИ почек, вен конечностей;
  • ЭхоКГ.

Если появляются метаболические нарушения, пациенту назначаются консультации следующих специалистов: кардиолога, невролога, уролога, гастроэнтеролога. На основе полученных результатов диагностики и симптомов полицитемии лечение показано комплексное. Схема подбирается в каждом случае индивидуально.

Лечение первичной полицитемии направлено на предупреждение активности рака путем влияния на новообразование в костном мозге. При вторичной форме устраняется первичное заболевание. В схему включается план по реабилитации и профилактики. Основные методы лечения полицитемии:

  1. Кровопускание. Нормализует количество эритроцитов в системе.
  2. Эритрофорез. Осуществляется забор венозной крови с последующей фильтрацией.
  3. Диетотерапия.
  4. Химиотерапия с целью предупреждения лейкоза.

В сложном случае показана пересадка костного мозга. При спленэктомии удаляется селезенка.

Медикаменты и кровопускание

В схему лечения включается прием кортикостероидов, цитостатиков. В симптоматическую терапию входят препараты, уменьшающие вязкость крови, препятствующие тромбообразованию и кровотечению. Пациенту выписывается Гепарин от тромбоза и Аминокапроновая кислота при сильном кровотечении.

Названия других препаратов:

  • нестероиды от боли в пальцах (Вольтарен);
  • антигистамины от кожного зуда (Супрастин);
  • оксигенотерапия при гипоксии.

Кровопускание уменьшает объем циркулирующей крови, снижая количество гематокрита, устраняя кожный зуд. Суть манипуляции: ввод Гепарина, удаление излишнего количества красных клеток с помощью пиявок либо прокола вен. За одну процедуру производится забор до 500 мл крови.

Кровопускание проводится один раз в два дня. С помощью терапии гемоглобин снижается до 150 г/л, а гематокрит — до 45%. При эритроцитоферезе из крови выводятся лишние эритроциты. Процедура улучшает кроветворение, повышая потребление костным мозгом железа. Этапы цитофереза:

  1. Создание замкнутого круга путем соединения вен двух рук через специальную аппаратуру.
  2. Забор крови из одной вены.
  3. Пропускание крови через оборудование с центрифугой, сепаратом и фильтрами.
  4. Возврат очищенной плазмы пациенту.

Применение цитостатиков

Тяжелое течение полицитемии, при котором кровопускание неэффективно, лечится цитостатиками, подавляющими формирование и размножение клеток мозга. На протяжении терапии пациент регулярно сдает анализ крови с целью контроля её эффективности. Показания для приема цитостатиков:

  • наличие сопутствующего висцерального либо сосудистого осложнения;
  • кожный зуд;
  • лейкоцитоз;
  • тромбоцитоз.

Лечение цитостатиками противопоказано детям. Взрослым пациентам назначаются такие средства, как Имифос, Алкеран, Бусульфан. Цитостатики нормализуют агрегатное состояние крови. Одновременно включаются в схему медикаментозные средства, останавливающие кровотечение (Амбен, Викасол). Для стимуляции агрегации кровеносных сосудов принимается хлористый кальций. Чтобы снизить проницаемость стенок сосудов, назначается Рутин.

Названия антитромботических препаратов, входящих в схему лечения полицитемии:

  • антикоагулянты (Гирудин, Фенилин);
  • фибронолитики (Фибринолизин, Стрептолиаз);
  • антиагреганты (Индуброфен, Дипиридамол);
  • эритроцитарные (Реополиглюкина).

Медикаментозная терапия проводится по результатам лабораторных исследований. Дозировка и схема подбираются врачом в каждом случае индивидуально.

Прогноз и профилактика

Несвоевременное либо неэффективное лечение может спровоцировать выделение большого количества мочевой кислоты. Концентрированная урина с неприятным запахом сопровождается подагрой. Другие осложнения полицитемии:

  • проблемное кровообращение, что провоцирует трофическую язву на кожном покрове;
  • тромбоз;
  • кровоизлияния в разных местах;
  • инсульт либо инфаркт.

Для полицитемии характерен высокий риск развития геморрагических и тромбоэмболических осложнений. Частота перехода болезни в лейкоз наблюдается у 1% пациентов, которые не проходят химиотерапию, и у 15% больных, принимающих цитостатики. Прогноз зависит от вида патологии, своевременного обследования и лечения, причины и осложнений.

Для синдрома Вакеза в первичной форме характерен отрицательный прогноз. Продолжительность жизни не превышает 2 года. Это объясняется сложностью лечения, высоким риском инсульта и инфаркта, тромбоэмболитическим последствием. Чтобы повысить выживаемость, используются следующие терапевтические методики:

  • местное облучение селезенки с помощью радиоактивного фосфора;
  • пожизненное кровопускание;
  • химиотерапия.

Положительным прогнозом обладает вторичная форма полицитемии. При этом болезнь может сопровождаться нефросклерозом, эритроцианозом. При своевременном проведении химиотерапии жизнь больного продолжается на 15 лет. Параллельно такие пациенты должны наблюдаться у гематолога, проходить гемокоррекцию. В задачи врача входит устранение факторов, провоцирующих заболевание и его осложнения.

Большинство причин развития полицитемии нельзя предотвратить, но существуют некоторые профилактические мероприятия: отказ от вредных привычек, смена работы либо проживания, своевременное лечение патологий, провоцирующих синдром, регулярные профилактические консультации врачей.


Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *