Что такое синдром Фелти и какую опасность несет для здоровья

Что такое синдром Фелти и какую опасность несет для здоровья

Синдром Фелти

Что такое синдром Фелти?

Синдром Фелти — состояние связанное с ревматоидным артритом или его осложнением. Расстройство обычно определяется наличием трех состояний: ревматоидного артрита, увеличенной селезенки (спеномелгалия) и низкого количества лейкоцитов (нейтропения). Ревматоидный артрит вызывает болезненность, скованность и воспаление суставов. Низкое количество лейкоцитов, особенно когда оно сопровождается аномально большой селезенкой, приводит к большей вероятности инфекций.

Другие симптомы, связанные с заболеванием, могут включать усталость, лихорадку, потерю веса и/или изменение цвета участков кожи (коричневая пигментация). Точная причина синдрома Фелти неизвестна. Считается, что это аутоиммунное заболевание, которое может передаваться генетически как аутосомно-доминантный признак.

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома Фелти похожи на симптомы ревматоидного артрита. Пациенты страдают от болезненных, жестких и опухших суставов, чаще всего поражаются суставы рук, ног. У некоторых пораженных лиц синдром Фелти может развиться в течение периода, когда симптомы и физические признаки, связанные с ревматоидным артритом, стихли или отсутствуют. В этом случае заболевание может остаться недиагностированным. В более редких случаях развитие синдрома Фелти может предшествовать развитию симптомов и физических признаков, связанных с ревматоидным артритом.

Синдром Фелти также характеризуется аномально увеличенной селезенкой (спленомегалия) и аномально низким уровнем определенных лейкоцитов (нейтропения). В результате нейтропении пораженные люди становятся все более восприимчивыми к определенным инфекциям.

Люди с синдромом могут также испытывать лихорадку, потерю веса и/или усталость. В некоторых случаях у пораженных людей может быть обесцвечивание кожи, особенно страдают ноги (аномальная коричневая пигментация), язвы на голени и/или аномально большая печень (гепатомегалия).

Кроме того, у пораженных людей могут быть аномально низкие уровни циркулирующих эритроцитов (анемия), уменьшение количества тромбоцитов в циркулирующей крови, которые помогают в функциях свертывания крови (тромбоцитопения) и/или воспаление кровеносных сосудов (васкулит). В редких случаях с синдромом были связаны аномалии глаз.

Причины

Точные причины синдрома Фелти в настоящее время не ясны. Ученые считают, что аномалии клеток крови, аллергия или какое-то неизвестное нарушение иммунитета могут привести к частым инфекциям, которые обычно связаны с этим расстройством. Эти ученные считают, что синдром Фелти может быть аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунные нарушения возникают, когда естественная защита организма (антитела) от вторжения или «чужеродных» организмов начинает атаковать собственные ткани организма, часто по неизвестным причинам.

По крайней мере, некоторые случаи заболевания считаются генетически детерминированными. Некоторые исследования семей с синдромом в течение нескольких поколений приводят клинических генетиков к выводу, что может произойти спонтанная мутация, которая передается как аутосомно-доминантный признак. Однако характер мутантного гена и его местоположение не были определены.

Хромосомы, которые присутствуют в ядре клеток человека, несут генетическую информацию каждого человека. Клетки человеческого тела обычно имеют 46 хромосом. Пары человеческих хромосом пронумерованы от 1 до 22, а половые хромосомы обозначены X и Y. У мужчин есть одна Х и одна Y-хромосома, а у женщин две Х-хромосомы. Каждая хромосома имеет короткое плечо, обозначенное «p», и длинное плечо, обозначенное «q». Хромосомы далее подразделяются на множество полос, которые пронумерованы. Например, «хромосома 11p13» относится к полосе 13 на коротком плече хромосомы 11. Пронумерованные полосы указывают местоположение тысяч генов, присутствующих в каждой хромосоме.

Генетические заболевания определяются сочетанием генов для определенного признака, которые находятся на хромосомах, полученных от отца и матери.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у пострадавшего человека. Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50% при каждой беременности, независимо от пола ребенка.

Рецессивные генетические нарушения возникают, когда человек наследует один и тот же аномальный ген по одному признаку от каждого родителя. Если человек получает один нормальный ген и один ген для заболеваний, человек будет носителем болезни, но обычно бессимптомным. Вероятность двух родителей-носителей, передать оба дефектных гена и, следовательно, иметь больного ребенка, составляет 25% с каждой беременностью. Риск иметь ребенка, который является носителем как родители, составляет 50% с каждой беременностью. Риск для ребенка получить нормальные гены от обоих родителей и быть генетически нормальным для этой конкретной черты составляет 25%. Риск одинаков для мужчин и женщин.

Все люди несут несколько ненормальных генов. Родители, которые являются близкими родственниками (брат и сестра), имеют больше шансов, чем несвязанные родители, иметь один и тот же аномальный ген, что повышает риск рождения детей с рецессивным генетическим расстройством.

Затронутые группы населения

По оценкам, 1-3 процентов всех пациентов с ревматоидным артритом страдают от синдрома Фелти. Это большое количество, но большинство из них остаются недиагностированными. Нарушение примерно в три раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Синдром Фелти встречается не так часто среди лиц африканского происхождения, как среди европеоидой расы. Расстройство обычно поражает людей в возрасте 50-70 лет.

Близкие расстройства

Дифференциальный диагноз синдрома Фелти может включать саркоидоз, амилоидоз, реакции на определенные лекарства и/или миелопролиферативные нарушения.

Диагностика

Синдром Фелти обычно диагностируется в результате тщательной клинической оценки, подробного анамнеза пациента и выявления классической триады физических признаков (т.е. наличия ревматоидного артрита, низкого уровня лейкоцитов и спленомегалии).

Стандартные методы лечения

Лечение синдрома Фелти является симптоматическим и поддерживающим. Ревматоидный артрит следует лечить так же, как и при отсутствии синдрома Фелти (например, постельным режимом, соответствующими упражнениями, термотерапией, нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), пеницилламином и т.д.).

Во многих случаях лечение может включать удаление селезенки (спленэктомия). Спленэктомия оказывала благотворное влияние на анемию, тромбоцитопению, нейтропению и/или хронические инфекции, часто связанные с синдромом Фелти. Однако, согласно медицинской литературе, долгосрочная ценность этой процедуры еще не ясна.

Прогноз и осложнения

Хотя у многих людей заболевание протекает бессимптомно, у других возникают симптомы и могут развиться опасные для жизни инфекции. Легочные и кожные инфекции являются распространенными. Смертность и заболеваемость в значительной степени зависят от уровня истощения, вызванного лежащим в основе ревматоидного артрита (РА), а также от степени иммуносупрессивной терапии, используемой при лечении как РА, так и синдрома Фелти. В одном исследовании, проведенном в юго-западной Англии, из 32 пациентов с синдромом 5 пациентов умерли от подавляющей бронхопневмонии в течение среднего периода наблюдения 5,2 лет.

Синдром Фелти: почему возникает, как проявляется, лечение

Заболевание встречается редко, им страдает 1 – 5 % пациентов с диагнозом «ревматоидный артрит». Синдром Фелти преобладает у представительниц женского пола в зрелом возрасте (до 50 лет). У детей встречается редко.

Статистика

Характерный симптом этой патологии — спленомегалия. Слева — селезенка нормального размера, справа — увеличенная.

• Синдром Фелти встречается достаточно редко – он развивается лишь у 0,5-1 % лиц, страдающих ревматоидным артритом (то есть среди 200 человек с таким диагнозом у 1-2 обнаружится синдром Фелти).
• Как правило, развивается он спустя 10-15 лет с момента дебюта ревматоидного артрита, но известны случаи заболевания, возникшие ранее или позднее – даже через 1-2 или 30-40 лет.
• 75 % заболевших составляют женщины (то есть среди 4 лиц с синдромом Фелти будет лишь 1 мужчина).
• Наиболее распространенный возраст заболевших – 40-50 лет.

Этиология

На сегодняшний день неизвестны точные причины происхождения заболевания, однако медики исследуют его этиологию. Заболевание прогрессирует только у тех людей, у которых ревматоидный фактор положительный.

Ученые смогли выяснить, что аутоиммунный процесс, который проходит с участием лимфоузлов и некоторых органов, становится основной причиной синдрома Фелти. Работу костного мозга и нормальную выработку белых кровяных телец подавляют антитела и иммунные комплексы.

Проявляется нейтропения, тяжелая сопротивляемость влиянию факторов инфекции, которую при попадании в организм вылечить весьма сложно и зачастую помочь может только полное удаление селезенки.

Выявлены некоторые факторы риска, которые могут спровоцировать развитие тяжелой формы ревматоидного артрита:

• изменение уровня антител;
• заболевания в организме хронической формы;
• агрессивный и эрозивный синовит;
• положительный результат тестирования на человеческий лейкоцитарный антиген;
• внесуставное развитие ревматоидного артрита.

У белых людей синдром Фелти встречается значительно чаще.

Причины и механизм развития

Несмотря на то, что синдром Фелти обнаружен и выделен как самостоятельная нозология почти столетие назад (это произошло в 1924 году), причины и механизм развития этой патологии на сегодняшний день все еще не изучены. Тем не менее, ученые все же обладают некоторыми данными относительно этих вопросов:

• Поскольку зачастую этим заболеванием страдают сразу несколько членов одной семьи (в разных поколениях), вероятно, имеет место наследственная предрасположенность к его развитию.
• У большинства заболевших обнаруживаются антигены тканевой совместимости – HLA-DRw4, что указывает на то, что синдром Фелти – генетически детерминированная патология.
• Циркулирующие в крови лиц, страдающих этим вариантом ревматоидного артрита, иммунные комплексы подтверждают аутоиммунную его природу (когда организм борется с собственными клетками (в данном случае – с лейкоцитами), воспринимая их как чужеродные).

Итак, к нейтрофильным лейкоцитам (антигены) организм вырабатывает антитела, формируются циркулирующие иммунные комплексы и происходит фагоцитоз – процесс, при котором иммунные клетки (гранулоциты и макрофаги) захватывают антиген и разрушают его. Функция нейтрофилов нарушается, количество их снижается (лейкопения). Процессы эти происходят преимущественно в селезенке.

Также в развитии нейтропении имеет значение повышение объема крови и, в частности, плазмы у лиц, у которых увеличена селезенка (вследствие нарастания жидкой части крови возникает так называемый эффект разведения лейкоцитов и прочих форменных элементов крови).

Диагностические мероприятия

Чтобы правильно поставить диагноз нужно сдать ОАК.
Для диагностики патологии достаточно констатировать основные симптомы, характеризующие синдром Фелти — ревматоидный полиартрит, увеличенную селезенку, наличие антител в крови. Использование инструментальной диагностики нецелесообразно из-за слабой информированности. Проведение миелограммы, а также иммунологические исследования и общий анализ крови дают ясную картину заболевания. Патологию соотносят с циррозом печени и саркоидозом — образованием гранулем, чтобы не допустить ошибку при назначении терапевтических средств.

Особенности клинической картины

Как правило, дебютирует синдром Фелти остро – с повышения температуры тела, лихорадки, усиления болей в суставах и опухания их. Протекает с поражением не только суставов, но и внутренних органов. Болезнь может проявляться следующими симптомами:

• полиартрит (чаще других вовлекаются в патологический процесс мелкие суставы стоп и кистей);
• увеличение в размерах селезенки (спленомегалия) – нижний полюс этого органа может достигать уровня пупка; при пальпации (прощупывании) она плотная, безболезненная;
• повышенная функция селезенки – гиперспленизм;
• увеличение лимфатических узлов (у 30 % больных);
• увеличение печени (гепатомегалия);
• темная пигментация открытых частей тела;
• полинейропатия (в 20 %);
• ревматоидные узелки (имеют место в 75 % случаев);
• проявления миокардита;
• симптомы, характерные для фиброза легких;
• синдром сухого глаза (диагностируется у 60 % больных);
• язвы на коже голеней (возникают у каждого четвертого больного, малочисленны, безболезненны, плохо заживают);
• общая слабость;
• утомляемость;
• снижение трудоспособности;
• повышение до субфебрильных (37,1-37,5 °С) значений температуры тела;
• снижение веса;
• атрофия мышц (уменьшение их объема, уплощение).

Лица, страдающие синдромом Фелти, склонны к инфекционным (вирусным, бактериальным, грибковым) заболеваниям – у них часто диагностируются синуситы, бронхиты, пневмонии, пиодермии и прочие болезни. Это связано со снижением в крови уровня лейкоцитов, с нарушением функций иммунной системы.

По наблюдениям специалистов, данная патология длительный период может протекать без увеличения селезенки и проявляться лишь лейкопенией, нейтропенией, симптомами поражения внутренних органов и выраженными нарушениями функции иммунитета.

Симптомы патологии

Основные признаки проявления синдрома Фелти:

• Артрит более 3-х мелких суставов.
• Наблюдается увеличение печени.
• Поражаются периферические нервы, что проявляется вялыми параличами.
• Изменяется способность реагирования отдельных частей тела на внешние раздражители.
• Диффузный фиброз легких с затрудненным дыханием, кашлем и значительной потерей веса.
• Синдром Шенгера. Диагностируется увеличение околоушных лимфоузлов, подъем температуры, болезненность в суставах, выпадение волос.
• Лимфаденопатии. Проявляются увеличенными лимфоузлами вызванные воспалением.
• Гипертермия.
• Появляются подкожные узелки.
• Появление пигментных пятен на кожных покровах, а также язв в области голеней.
• Висцеральные поражения.
• Мускульная атрофия.
• Увеличение селезенки.

Осложнения

Синдром Фелти может привести к развитию таких серьезных патологических состояний:

• портальная гипертензия;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• разрыв селезенки;
• амилоидоз.

Кроме того, он повышает риск развития неходжкинских лимфом.

Осложнения и рекомендации по их предотвращению

Частые последствия недуга:

• нарушение целостности селезенки;
• Неходжкинская лимфома;
• портальная гипертензия;
• заражение организма болезнетворными микробами;
• кровотечения в ЖКТ.

Полностью избавиться от синдрома Фелти удается крайне редко. Часто болезнь рецидивирует. Пациенту с недугом Фелти необходимо наблюдаться у врача-ревматолога и периодически проходить курсы поддерживающей терапии. Рекомендации по снижению рисков от появления подобной проблемы включают правильное питание с достаточным количеством жирных кислот. Необходимо выполнение специальных упражнений, отказ от вредных привычек, своевременное лечение артрита и инфекционных заболеваний.

Принципы диагностики

Лейкопения (сниженное содержание в крови лейкоцитов) также характерна для синдрома Фелти.
Для постановки диагноза «синдром Фелти» достаточно сочетания трех клинических и лабораторных признаков: наличия у пациента верифицированного ревматоидного артрита, спленомегалии и лейкопении. Для точности диагностики пациенту назначают ряд дополнительных методов исследования:

• клинический анализ крови (будут обнаружены снижение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, высокая СОЭ (в зависимости от активности ревматического процесса), а также признаки анемии – снижение уровня гемоглобина и эритроцитов);
• биохимический анализ крови (значительно повышенные ревматоидный фактор, IgG и IgM, антинуклеарные антитела, циркулирующие иммунные комплексы);
• исследование клеточного состава костного мозга, или миелограмма (будет выявлена его миелоидная гиперплазия со сдвигом в сторону незрелых клеток – промиелоцитов, миелоцитов, резко сниженное количество зрелых нейтрофилов, увеличенное число плазматических клеток).

Инструментальные методы диагностической ценности в отношении синдрома Фелти не имеют – они могут лишь подтвердить и/или уточнить диагноз ревматоидного артрита и связанных с ним поражений внутренних органов (сердца, легких и прочих).

Группа риска

Такой патологии больше подвержена категория людей старшего возраста.
Синдром Фелти относится к редким заболеваниям. Патология была описана в 1929 году. С того времени в понимание механизма болезни не было внесено дополнительных сведений. Патология проявляется у менее чем 1% больных, имеющих диагноз ревматоидный артрит. Недуг Фелти поражает среднюю и старшую возрастные категории пациентов, у которых длительность РА составляет более 10 лет. В большинстве случаев женщины чаще поражаются синдромом Фелти. У детей болезнь диагностируется еще реже, чем у взрослых.

Дифференциальная диагностика

В связи с мультиорганным поражением диагностика синдрома Фелти зачастую совсем не проста. Врачу необходимо отличить его от ряда иных, сходных по симптоматике заболеваний. Наиболее важна дифференциальная диагностика:

• с лимфомами;
• циррозом печени;
• саркоидозом;
• гепатолиенальным синдромом.

Профилактика

На данный момент медики не разработали комплекс профилактических мер, однако есть некоторые рекомендации, которых стоит придерживаться, чтобы избежать заболевания:

• требуется выполнять комплекс физических лечебных упражнений;
• нужно питаться сбалансировано;
• необходимо избегать переохлаждений;
• надо стараться избегать стрессовых ситуаций;
• при диагностировании артрита необходимо приступить к лечению сразу же;
• нужно своевременно лечить инфекционные заболевания;
• требуется отказаться от вредных привычек.

Прогнозы неутешительные, так как только в некоторых случаях синдром Фелти можно полностью излечить.

Принципы лечения

Первостепенное значение в лечении принадлежит адекватной базисной терапии ревматоидного артрита (назначение больному нужных доз цитостатиков (метотрексат, соли золота и прочие), глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон и другие). Поскольку базисные препараты приводят к серьезным побочным эффектам, следует предупредить или хотя бы снизить риск их развития – для этого врач назначает больному соответствующую поддерживающую терапию.

• С целью стимулировать выработку гранулоцитов больному могут быть назначены препараты лития. Применение этих средств сопряжено с высоким риском развития побочных эффектов – снижения функции щитовидной железы, токсической нефропатии (тубулоинтерстициального нефрита) и прочих, поэтому должно проводиться под строгим контролем врача.
• Чтобы предупредить развитие инфекционных заболеваний, пациенту назначают введение гранулоцитостимулирующего фактора.
• Вывести циркулирующие иммунные комплексы из крови, а значит, уменьшить активность ревматического процесса и облегчить состояние больного, поможет плазмаферез.
• При выраженной спленомегалии и значительном снижении концентрации лейкоцитов пациенту может быть рекомендована спленэктомия – операция по удалению селезенки. К сожалению, у каждого четвертого больного даже после ее проведения симптомы болезни возникают вновь.

Причины развития

Этиология заболевания неизвестна. Далеко не у всех пациентов с диагнозом “ревматоидный артрит” развивается данная патология. В костном мозге у здорового человека непрерывно продуцируются белые кровяные клетки. У пациентов с таким синдромом, несмотря на достаточно низкую циркуляцию, также образуются лейкоциты. Они могут в избыточном количестве скапливаться в селезенке.

Этот симптомокомплекс не имеет разновидностей, так как является весьма редким и не до конца изученным явлением. Однако существуют типичные проявления с лихорадочным состоянием, резкой потерей веса, лимфоаденопатией, атрофией мышц, наличием подкожных узелков, полиневропатией и полисерозитом, а также атипичное развитие заболевания.

К какому врачу обратиться

Лечением синдрома Фелти занимается ревматолог. Также пациенту требуется консультация иммунолога и гематолога. При поражении внутренних органов назначается осмотр соответствующих специалистов – кардиолога, пульмонолога, ЛОР-врача, дерматолога, офтальмолога, невролога. При необходимости удаления селезенки больного направляют к хирургу.

Специалист рассказывает о синдромах при ревматоидном артрите, в том числе и о синдроме Фелти:

(Пока оценок нет)

Лабораторные исследования

Не одна диагностика не обходится без лабораторных исследований. Около 80% информации о здоровье пациента можно получить именно из анализов крови, кала и анализа на гормоны. На сегодняшний день существует порядка 180 методик лабораторных исследований. Для определения синдрома Фелти могут использоваться следующие анализы:

1. Забор крови подразумевает определение уровня СОЭ. Увеличение скорости оседания эритроцитов может стать основанием для подтверждения диагноза.
2. Определение количества нейтрофилов в крови. Данный анализ позволяет определить наличие нейтропении, которая диагностируется при снижении нейтрофилов в крови ниже отметки 1500 в 1 мкл.
3. Анализ крови на гематологическом анализаторе позволяет определить количество всех клеток крови и подтвердить или опровергнуть тромбоцитопению.

Также может проводиться исследование на наличие АНАТ, наличие РФ в высоких титрах.

Когда необходима операция

Спленэктомия – процедура хирургического вмешательства, которая проводится для полного или частичного удаления селезенки. Как ранее было отмечено, только в редких случаях врачи назначают хирургическое вмешательство.
Зачастую подобное назначение связано с неэффективностью консервативного лечения. Спленэктомия также не является эффективным средством борьбы с нейтропией, так как в 25% случаев наступает рецидив практически сразу после хирургического вмешательства.

После проведения рассматриваемого вмешательства частота интеркуррентных инфекций не снижается. Именно поэтому врачи только в крайних случаях проводят назначение спленэктомии.

Несмотря на редкость заболевания, постоянно ведутся исследования, направленные на поиск более эффективного лечения синдрома Фелти.

Примером можно назвать появление препаратов на основе лития, которые стимулируют гранулоцитопоэз. Однако новые препараты имеют довольно много побочных эффектов. Главное, что следует исключить, это развитие инфекций, которые могут значительно усугубить состояние больного.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома Фелти, прежде всего, направлена на поддержание оптимальной массы тела. Такие мероприятия позволяют избежать осложнений в виде остеопороза за счет снижения нагрузки на суставы.

Рацион питания должен быть составлен так, чтобы меню имело полиненасыщенные жирные кислоты, а точнее — оливковое масло и рыбий жир. Овощи и фрукты на столе пациента должны быть каждый день.

Необходимо избегать стрессовых ситуаций, чтобы не спровоцировать обострение патологии. Занятия спортом должны стать образом жизни. Естественно, что речь не идет о легкой атлетике, но не стоит отказываться от посещения бассейна хотя бы 2 раза в неделю. Следует принимать все назначенные препараты и постоянно наблюдаться у лечащего врача.

Инструментальная диагностика

При выявлении данной патологии могут проводиться исследования костного мозга. Методика подразумевает обнаружение количества нормального костного мозга, мегакариоцитов и гиперплазии миелоидного ростка, выявление нарушений в его созревании.

Также может проводиться рентгенологическое исследование органов грудной клетки и суставов. Нередко назначается компьютерная томография легких. УЗИ, как правило, проводится на брюшной полости.

Оперативное вмешательство

Очень редко, но все же, если консервативное лечение не дало никаких результатов, может быть рекомендовано хирургическое лечение. Проводится спленэктомия, то есть удаление селезенки. Операция достаточно сложная и может нести ряд осложнений после ее проведения:

• изменения в составе крови, форме кровяных клеток, которые останутся на всю жизнь;
• повышается уровень содержания тромбоцитов, что может стать причиной тромбоэмболии;
• нарушения в работе иммунной системы, которые проявляются в появлении гнойно-инфекционных заболеваний.

Иммунные нарушения ставят таких пациентов в группу риска по развитию менингита, гепатита, пневмонии. Также им после операции необходимо тщательно следить за состоянием печени.

Характерная симптоматика

Клинические симптомы синдрома Фелти в большинстве случаев появляются примерно через 10 лет после поражения суставов ревматоидным артритом. Патологическое состояние проявляется крайне агрессивным поражением мелких сочленений стоп и кистей. Наблюдается сильная деформация сочленений, нарушения работы связочного аппарата. Возможны подвывихи. Стремительно атрофируются мышечные волокна. Крупные сочленения затрагиваются крайне редко.

Кроме того, появляются следующие характерные для ревматоидного процесса симптомы:

• лихорадка;
• генерализованный лимфаденит;
• интенсивный болевой синдром;
• общая слабость;
• амиотрофия;
• подкожные узелки.

При прогрессировании синдрома Фелти у пациентов нарастают признаки полиневропатии. У большинства больных наблюдаются проявления миокардита. Нередко встречается портальная гипертензия. Кроме того, при прогрессировании синдрома выявляются симптомы эписклерита и полисерозита. Заболевание сопровождается нарушением работы печени, выраженное гепатомегалией.

Развитие данного синдрома всегда сопровождается спленомегалией, т.е. увеличением селезенки на фоне накопления в ней белых кровяных телец. Селезенка становится плотной на ощупь. Размеры органа могут в 4 раза превышать норму. Примерно у половины пациентов наблюдается пигментация и обширные язвы на кожных покровах голеней.

Возможно появление ишемии и гангрены ног. У некоторых пациентов выявляется васкулит, то есть воспаление и разрушение стенок сосудов. Часто развитие этого синдрома сопровождается воспалением соединительной ткани и нарушением работы желез внутренней секреции.

Кроме того, рассматриваемый синдром у некоторых пациентов приводит к появлению частых случаев плеврита и пневмоний. Течение заболевания может быть осложнено разрывом селезенки, амилоидозом и массированными кровотечениями из органов ЖКТ. Такое состояние угрожает жизни пациента.

Синдром Фелти. Симптомы и проявления

Уже на протяжении многих лет, исследователи отмечают, что агрессивный, деструктивный ревматоидный артрит предшествует синдрому Фелти. Однако, в некоторых случаях, ревматоидный артрит и синдром Фелти могут начать развиваться одновременно. Пациенты, с синдромом Фелти, часто сообщают о симптомах мягких воспалительных реакций суставов. Однако, при изучении истории пациента, врачи могут столкнуться с длительным предыдущим периодом активной и агрессивной болезни суставов Это может быть подтверждено с помощью физического обследования и простой рентгенографии. Некоторые пациенты могут даже испытывать боль в суставах в состоянии покоя. В любом случае, отсутствие синовита или активного заболевания суставов не должно отталкивать врача от рассмотрения синдрома Фелти.

Пациенты с синдромом Фелти обычно имеют бактериальные инфекции кожи и дыхательных путей. Агрессивная иммуносупрессивная терапия, направленная на лечение ревматоидного артрита, может способствовать восприимчивости к инфекциям. Также, некоторые пациенты могут ощущать боль в левом верхнем квадранте (эта боль может указывать на инфаркт селезенки).

Физические проявления синдрома Фелти включают:

• Спленомегалия, возможно непальпируемая
• Гепатомегалия, как правило, мягкая
• Лимфаденопатия
• Потеря веса
• Ревматоидные узелки
• Синдром Шегрена
• Синовит (опухание суставов и их болезненность), вывихи суставов
• Воспаление мелких сосудов (васкулит) – язвы на нижних конечностях, пурпура и коричневатые пигментные изменения на нижних конечностях и околоногтевые инфаркты
• Признаки системного васкулита – мононеврит и ишемии конечностей
• Другие проявления – плеврит, периферическая невропатия, эписклерит и признаки портальной гипертензии

Симптоматические проявления

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций. Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптоматические проявления аномалии Фелти представлены:

• Ранним развитием лейкопении – падением показателей лимфоцитов;
• Развитием тромбоцитопении и гранулоцитопении;
• Образованием анемических состояний;
• Разрушением нейтрофилов, накапливающихся в пределах селезенки.

При проведении диагностических исследований органа в ряде случаев выявляется гиперплазия пульпы. Кровеносные сосуды значительно переполнены кровью, просвет их значительно расширен, определяются отдельные участки некротизирования. Отмирание тканевых структур происходит на фоне васкулитов – отклонений, характерных для ревматоидного артрита.

При дальнейшем прогрессировании патологического процесса диагностика выявляет нарушения в процессе вызревания основных структур, участвующих в формировании нейтрофильных клеток.

Изменения в работоспособности костного мозга провоцирует снижение объемов зрелых нейтрофилов.

Данная особенность является первопричиной возникновения большого количества клеток плазмы.

Увеличенные размеры лимфатических узлов косвенно указывают на синдром Фелти, но могут быть проявлением иных аномальных состояний. Вторичные симптоматические особенности недуга представлены:

• Максимальным снижением веса пациента – при условии нормального ежедневного рациона;
• Возникновением пятен пигментации на кожных поверхностях;
• Амиотрофией – прогрессирующей потерей мышечной массы;
• Изменениями в размерах печени;
• Стоматитом некротического образца;
• Септическими поражениями.

Вторичными признаками образования процесса могут становиться разнообразные инфекционные поражения. Пациентам следует обращать внимание на периодичность их проявлений, в обязательном порядке пройти анализ на содержащиеся в кровотоке лимфоциты.

Лечение РА

Цели терапии:

• уменьшение симптомов (недомогание боли, отек и скованность суставов);
• предотвращение деструкции, нарушений функции и деформации суставов;
• сохранение качества жизни;
• достижение клинической ремиссии;
• увеличение продолжительности жизни.

Фармакологические методы лечения

1. Симптоматическая терапия.
2. НПВП
3. Глюкокортикостероиды
4. Локальная (внутрисуставная) терапия глюкокортикостероидами.
5. Базисная противовоспалительная терапия.

Нестероидные противовоспалительные средства:

Неселективные ингибиторы циклооксигеназы

• Диклофенак 50 мг 2–3 р/сут
• Ибупрофен 0,8 г 3–4 р/сут
• Напроксен 500–750 мг 2 р/сут
• Кетопрофен 50 мг 2–3 р/сут
• Индометацин 25–50 мг 3 р/сут
• Пироксикам 10–20 мг 2 р/сут

Селективные ингибиторы ЦОГ-2:

• Мелоксикам 7,5–15 мг/сут
• Нимесулид 0,1–0,2 г 2 р/сут
• Целекоксиб 0,1 г 2 р/сут.

Лечение глюкокортикостероидами

Низкие дозы ГК

(

Болезнь Стилла

Особая форма ревматоидного артрита, возникающая преимущественно у детей до 16 лет, а лет у взрослого населения в возрасте 16-35 лет. Лица мужского и женского пола в равном соотношении подвержены патологии. Частота встречаемости данного синдрома: 1 человек на 100 000 населения.

Симптоматика

Частыми симптомами при данной патологии являются:

1. Лихорадка. Температура тела повышается до 39⁰С и выше, в течение суток несколько раз могут наблюдаться температурные «свечки» с резким подъёмом и последующим спадом градусов, обильными проливными потами, ознобами. Такое состояние изматывает пациента, он чувствует резкую слабость, может отказываться от еды, питья, на фоне высокой температуры бредит. Сохраняться лихорадочный синдром может довольно долго.
2. Сыпь. На туловище, бёдрах, плечах, реже – лице появляются высыпания в виде красных пятен, папул. Пятна не возвышаются над кожей, они плоские, оттенок их от бледно-розового до ярко красного. Причём появляются они на фоне лихорадки, а начинают исчезать при нормализации температуры тела. Такое внезапное появление/исчезновение сыпи делает её не всегда заметной для пациентов, в связи с чем диагностическая картина болезни затрудняется. У 28% пациентов элементы возвышаются над кожей, локализуются в местах травмирования или сдавления кожных покровов, зудят.
3. Суставные поражения. В начале заболевания может поражаться только 1 сустав, но дебют может проявляться и полиартритом. По мере прогрессирования патологии в воспалительный процесс вовлекается всё больше и больше суставных поверхностей. Наиболее часто поражаются лучезапястные, запястно-пястные, предплюсневые, плечевые, тазобедренные суставы. Типичной локализацей, отличающей данный синдром от других патологических состояний, является поражение дистальных межфаланговых суставов кисти. Как правило, данное поражение в молодом возрасте не характерно для других ревматологических состояний. При болезни Стилла воспаляться могут также суставы позвоночника в шейном отделе, пациенты могут испытывать боли при поворотах шеи, ограничение подвижности. Суставные воспалительные поражения у половины пациентов принимают хронический характер, с постепенным прогрессированием и ухудшением двигательных функций, развитием костной деструкции и анкилозов. У другой половины пациентов суставной синдром носит интермиттирующий характер, боли, ограничение подвижности в поражённых суставах имеют место лишь при обострении заболевания, беспокоят в течение 5-7 дней, после чего наступает улучшение и двигательная активность восстанавливается.

Не пропустите: Ревматоидный артрит и рак

Связь начала болезни Стилла с катаральными проявлениями и клиникой тонзиллита, а также обнаружение у большинства пациентов цитомегаловируса, вируса краснухи, Эбштейна-Барр, позволяет сделать вывод о инфекционной теории происхождения заболевания.

К редким симптомам болезни Стилла, которые нечасто, но всё же имеют место быть, относят:

• миокардит – воспаление мышечной оболочки сердца с клиникой давящих болей за грудиной, перебоев в работе сердца, учащения сердцебиения;
• энцефалит – воспаление мозговых оболочек;
• гломерулонефрит – поражение почек с появлением в моче белка и крови;
• серозиты (экссудативный плеврит, перикардит с небольшим выпотом). Плеврит на фоне болезни Стилла по клинике врачи нередко путают с симптомами воспаления легких, поскольку у пациента наблюдается одышка, кашель на фоне высокой температуры тела.

Учитывая разнообразные клинические проявления, становится очевидно, что болезнь Стилла вовсе непросто диагностировать: она может маскироваться под различные схожие по клинике состояния. Часто пациентов с болезнью Стилла безуспешно лечат от «сепсиса» массивными курсами антибиотикотерапии, либо больным выставляется общий диагноз «лихорадка неясного генеза». Как правило, данный синдром устанавливается путём исключения всех возможных схожих клинических состояний, а также на основе данных лабораторных исследований.

В установлении синдрома Стилла на помощь ревматологам приходят лабораторные и инструментальные методы исследования.

Диагностика болезни Стилла

Существует программа обследования пациентов с суставной патологией при подозрении на данный синдром Стилла.

Она включает в себя:

1. Клиническое обследование (сбор анамнеза, уточнение характера и локализации болевого синдрома в суставах, исследование их формы, объёма активных и пассивных движений, температуры кожи над суставами).
2. Общий анализ крови и мочи.
3. Биохимическое исследование крови.
4. Анализ крови на РФ.
5. Иммунограмма.
6. Рентгенография суставов.
7. Иммунограмма.

Для пациентов с болезнью Стилла характерны следующие изменения в диагностических показателях:

• ускорение СОЭ, анемия;
• увеличение лейкоцитов от 10 до 50×10⁹/л, снижение уровня тромбоцитов;
• отсутствие в крови РФ;
• в биохимическом анализе: повышение С-реактивного белка, диспротеинемия;
• на рентгенограмме возможны признаки околосуставного остеопороза, сужение суставной щели, краевые эрозии, формирование подвывихов или вывихов суставных поверхностей, в тяжёлых случаях – разрушение костной ткани или анилозы.

Если у пациентов имеются проявления патологии висцеральных органов или лимфоаденопатия, то им по показаниям проводят пункцию лимфатического узла, назначают консультации узких специалистов: кардиолога, пульмонолога, нефролога, проводят ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и почек.

Внесуставные проявления

Конституциональные симптомы: генерализованная слабость, недомогание, похудание, субфебрильная лихорадка. Сердце: перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца. Легкие: плеврит, интерстициальное заболевание легких, облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в легких (синдром Каплана). Кожа: ревматоидные узелки, утолщение и гипотрофия кожи, васкулит (дигитальный артериит с развитием гангрены пальцев, сетчатое ливедо, микроинфаркты в области нотевого ложа). Нервная система. Компрессионная нейропатия, симметричная сенсорно-моторная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), цервикальный миелит. Глаза. Сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия. Почки. Амилоидоз, васкулит, нефрит. Кровь. Анемия, тромбоцитоз, нейтропения.

Немедикаментозное лечение

Как только будут определены причины синдрома Фелти, будет поставлен диагноз, доктору необходимо разъяснить пациенту, что это хроническая форма патологии, с которой придется мирится всю жизнь. Больному нужно будет включиться в процесс лечения и тщательно следовать рекомендациям врача.

В этот процесс будут вовлечены другие профильные специалисты: физиотерапевт, ортопед, невролог и кардиолог.

Пациенту придется отказаться от сильных физических нагрузок, даже если отсутствуют серьезные процессы деформации. Больной должен стараться избегать интеркуррентных инфекций. Лучше всего полностью отказаться от курения и сократить до минимума употребление спиртных напитков.

Обязательно будет рекомендована лечебная физкультура, это может быть плавание или езда на велосипеде, ходьба.

Ортопедические мероприятия могут быть направлены на коррекцию деформированных суставов, устранение нестабильности шейного отдела позвоночника. Санаторно-курортное лечение может иметь место только в период ремиссии.

В тоже время, еще ни одна немедикаментозная методика не доказала своей состоятельности в отношении купирования процесса развития синдрома. Достоверно известно одно, что все методы позволяют получить кратковременный эффект и достаточно умеренный.

Что такое синдром Фелти и какую опасность несет для здоровья

Одним из осложнений ревматоидной формы артрита является синдром Фелти. Патологическое отклонение наблюдается у 1% пациентов, страдающих от указанного заболевания.

Общие сведения

Болезнь регистрируется при трех формах поражения:

1. Спленомегалии – увеличенной в размерах селезенки;
2. Пониженной численности присутствующих в кровотоке белых телец;
3. При ревматоидном артрите.

Патология Фелти не относится к широко распространенным заболеваниям. Его описание в медицинской литературе является примером редких форм аномальных отклонений. Во взрослом возрасте недуг встречается чаще, чем в детском периоде. Со временем его первооткрывателя (30-ые года прошлого века) существенных изменений и дополнений в описание болезни внесено не было.

Симптоматические проявления при патологии схожи с висцерально-суставной формой ревматоидного артрита, но отличаются меньшими показателями злокачественности процесса. Первичные признаки обусловлены висцеральными проявлениями.

На ранних стадиях полиартрита происходит увеличение селезенки – ее уплотнение и отсутствие болезненных ощущений. С течением некоторого времени орган может достигнуть значительных размеров.

Этиологические особенности

Патологический процесс остается не изученным до конца, основные первоисточники синдрома Фелти остаются неизвестными. У отдельных пациентов симптоматика отклонения возникает, у большей части – нет. Специалистам известен только процесс образования заболевания, но не его предпосылки.

Болезнь проходит с постепенным, поэтапным нарастанием:

• В пределах костного мозга возникает формирование белых кровяных телец;
• При возникновении отмечается незначительное их распространение;
• Избыточное количество элементов и незначительная циркуляция вызывает их локализацию в области селезенки.

Элементы активно противодействуют кровяным клеткам, что вызывает падение численности одних и существенное увеличение других клеточных структур.

Симптоматические проявления

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций. Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптоматические проявления аномалии Фелти представлены:

• Ранним развитием лейкопении – падением показателей лимфоцитов;
• Развитием тромбоцитопении и гранулоцитопении;
• Образованием анемических состояний;
• Разрушением нейтрофилов, накапливающихся в пределах селезенки.

При проведении диагностических исследований органа в ряде случаев выявляется гиперплазия пульпы. Кровеносные сосуды значительно переполнены кровью, просвет их значительно расширен, определяются отдельные участки некротизирования. Отмирание тканевых структур происходит на фоне васкулитов – отклонений, характерных для ревматоидного артрита.

При дальнейшем прогрессировании патологического процесса диагностика выявляет нарушения в процессе вызревания основных структур, участвующих в формировании нейтрофильных клеток.

Изменения в работоспособности костного мозга провоцирует снижение объемов зрелых нейтрофилов.

Данная особенность является первопричиной возникновения большого количества клеток плазмы.

Увеличенные размеры лимфатических узлов косвенно указывают на синдром Фелти, но могут быть проявлением иных аномальных состояний. Вторичные симптоматические особенности недуга представлены:

• Максимальным снижением веса пациента – при условии нормального ежедневного рациона;
• Возникновением пятен пигментации на кожных поверхностях;
• Амиотрофией – прогрессирующей потерей мышечной массы;
• Изменениями в размерах печени;
• Стоматитом некротического образца;
• Септическими поражениями.

Методики терапии

Специфического лечения патологического процесса не существует. Основное заболевание (ревматоидный артрит) требует стандартной терапии.

При повторяющихся инфекциях, изъязвлениях на нижних конечностях и активной форме артрита пациентам назначаются лекарственные препараты против ревматоидных поражений. Терапия проводится «Метотрексатом», «Азатиоприном», «Методжектом», «Трексаном», «Эветрексом».

Больным со сложными инфекционными процессами предписывается введение инъекций с медикаментами, стимулирующими колонии гранулоцитов. Эта особенность позволяет увеличить объемы содержащихся белых кровяных телец. Хирургическое иссечение селезенки производится по тем же причинам – оценки данного типа вмешательства при исследованиях дано не было.

Для подавления симптоматических проявлений артрита и увеличения количества необходимых клеточных структур крови могут применяться:

• «Метотрексат»;
• «Пеницилламин»;
• Соли золота.

Лекарственные препараты группы глюкокортикостероидов обладают необходимой эффективность в максимально допустимых дозировках. При попытках снижения объема вводимых веществ наблюдается рецидив болезни и обострение негативных проявлений. Синдром Фелти и ударные дозы указанных медикаментозных средств способны спровоцировать риск возникновения интеркуррентных инфекционных процессов.

Гранулоцитостимулирующий фактор является полезным при условии образования нейтропений и интеркуррентных инфекционных поражений. Его рекомендуют в дозировках по 5 мг на килограмм массы тела в сутки, через несколько недель разрешается удвоение первоначальных объемов.

При достижении необходимого уровня нейтрофильных элементов в кровотоке и сохранении положительного результата на протяжении трех суток, лекарственный препарат отменяют. В медицинской литературе описаны случаи исключения – при приеме гранулоцитостимулятора наблюдались процессы обострения ревматоидного артрита.

Хирургическое вмешательство при синдроме Фелти назначается при полном отсутствии желаемой эффективности (в момент проведения консервативной терапии). Пациентам назначается спленэктомия, что не понижает частоту возникновения осложняющих недуг инфекций. У четверти больных наблюдается развитие нейтропении – на фоне проведенной операции.

Возможные осложнения и прогнозирование

Длительное игнорирование проблемы может спровоцировать возникновение:

1. Нарушения целостности тканей селезенки;
2. Септических поражений внутренних органов;
3. Токсических отравлений – как результата проводимых иммуносупрессивных терапий;
4. Портальной гипертензии;
5. Спонтанных кровотечений желудочно-кишечного отдела – на фоне шаровидной регенеративной гиперплазии печени.

В большинстве вариантов синдром Фелти протекает бессимптомно и не представляет реальной опасности для здоровья пациентов. В отдельных случаях патологическое отклонение сопровождается опасными инфекциями – с поражением кожного и легочного отдела.

Патология Фелти является редким типом осложнения целого ряда болезней, с редким появлением среди больных. Игнорирование симптоматического лечения и отказ от квалифицированной помощи может спровоцировать тяжелые осложнения.

Появление первичных признаков заболевания требует незамедлительного визита на консультацию к врачу-ревматологу. Своевременно проведенное диагностирование и подтверждение присутствия патологического процесса позволит избежать нарушения целостности селезенки и дальнейшего летального исхода.

Большинство специалистов утверждают, что наибольшая эффективность терапии регистрируется при проведении спленэктомии – хирургическом иссечении пораженного органа.

Синдром Фелти

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям. В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза; проведение спленэктомии.

МКБ-10

• Симптомы синдрома Фелти
• Диагностика
• Лечение синдрома Фелти
• Цены на лечение

Общие сведения

Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом. В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.

Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием. Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке. Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. ч. антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.

Симптомы синдрома Фелти

Синдром Фелти возникает у пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом (т. е. с положительным ревматоидным фактором) в среднем спустя 10 лет после поражения суставов. Суставная симптоматика характеризуется развитием полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей и стоп. Характерно наличие и других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полиневропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме этого, системные висцеральные поражения при синдроме Фелти включают миокардит, полисерозит, эписклерит, гепатомегалию. Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; ее размеры обычно увеличиваются значительно, а вес в среднем в 4 раза превышает норму.

В половине случаев развивается синдром Шегрена; возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр. Течение синдрома Фелти может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Диагностика

Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия. Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ, наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.

Лечение синдрома Фелти

Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз. С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора. В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза. При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфом.