Хронический лейкоз картина крови

Лейкоз

Лейкоз — системное заболевание кроветворной ткани опухолевой природы с первичной локализацией очага в костном мозге, что приводит к поражению и вытеснению нормальных ростков кроветворения.

Лейкозы подразделяются на острые и хронические:

  • при острых лейкозах формируется характерный симптом «лейкемического провала» — когда в периферической крови отсутствуют клетки промежуточных стадий — основная масса опухолевых клеток представлена молодыми, бластными клетками первых 4 классов. Острые лейкозы обозначаются соответственно нормальным гомологичным костномозговым предшественникам, подвергшихся мутациям: миелобластный острый лейкоз, лимфобластный острый лейкоз, монобластный острый лейкоз…;
  • при хронических лейкозах клетки опухоли представлены всеми представителями созревающих и зрелых клеток. Названия хроническим лейкозам даются по названию тех зрелых клеток, которыми характеризуется опухолевая пролиферация при данном лейкозе.

Диагноз «лейкоз» ставится по наличию в периферической крови мутированных клеток, специфичных для данного типа лейкоза, т.к. лейкозные клетки отличаются от нормальных рядом морфологических, цитогенетических, гистобиохимических особенностей, что указывает на их опухолевую природу.

  • значительное изменение размеров клеток в ту, или иную сторону (в 2-3 раза от нормы), характерен анизоцитоз;
  • аномальная структура ядер: деформированные контуры клеток; увеличенное количество и неравномерность хроматина; вакуолизация и сегментация; многоядерность;
  • повышенная базофильность и вакуолизация цитоплазмы;
  • появление патологических образований: телец Ауэра, азурофильной зернистости.

При лейкозах (особенно острых) происходит угнетение других линий кроветворения с проявлением глубоких патологических изменений — развивается анемия, формируется стойкая тромбоцитопения.

В зависимости от количества лейкоцитов (которые могут колебаться в широких пределах) в периферической крови лейкозы подразделяются на следующие варианты:

  • лейкемический лейкоз;
  • сублейкемический лейкоз;
  • алейкемический лейкоз;
  • лейкопенический лейкоз.

Характерные признаки острого недифференцируемого лейкоза:

  • по морфологии бластные клетки напоминают лимфобласты, но они лишены специфических цитохимических свойств, что не позволяет их отнести к тому, или иному ряду кроветворения — это и служит основанием для выделения данной формы лейкоза;
  • «лейкемический провал» — отсутствие переходных форм между бластными и зрелыми клетками;
  • тромбоцитопения с сопутствующим геморрагическим синдромом;
  • анемия.

Пример гемограммы больного алейкемическим недифференцированным бластным лейкозом

Характерные признаки острого миелобластного лейкоза:

  • появление в крови миелобластов, отличающихся различной величиной (10..25 мкм), и имеющих правильную округлую форму или овальные очертания. Структура хроматина нежная, в ядрах находятся 1-4 ядрышка различной величины;
  • лейкемический провал;
  • тромбоцитопения;
  • анемия.

Пример гемограммы больного алейкемической формой острого миелобластного лейкоза

  • эритроциты — 3,2·10 12 /л;
  • гемоглобин — 95 г/л;
  • цветовой показатель — 0,89;
  • ретикулоциты — 0,2%;
  • гематокрит — 0,31 л/л;
  • в мазке: анизоцитоз +; пойкилоцитоз +;
  • СОЭ — 22 мм/ч;
  • тромбоциты — 150·10 9 /л;
  • лейкоциты — 11·10 9 /л;
  • эозинофилы — 0%;
  • базофилы — 0%;
  • миелобласты — 60%;
  • промиелоциты — 1%;
  • нейтрофилы:
    • юные — 0%;
    • палочкоядерные — 0%;
    • сегментоядерные — 29%
  • лимфоциты — 9%;
  • моноциты — 1%

Характерные признаки острого лимфобластного лейкоза:

  • увеличенное содержание лимфоцитов, наличие большого количества лимфобластов, имеющих правильную округлую форму, ядро занимает большую часть клетки, содержит одно ядрышко;
  • тромбоцитопения;
  • анемия.

Пример гемограммы больного острым лимфобластным лейкозом

  • эритроциты — 2,8·10 12 /л;
  • гемоглобин — 90 г/л;
  • цветовой показатель — 0,96;
  • ретикулоциты — 0,1%;
  • гематокрит — 0,28 л/л;
  • в мазке: анизоцитоз +; пойкилоцитоз +;
  • СОЭ — 28 мм/ч;
  • тромбоциты — 90·10 9 /л;
  • лейкоциты — 12·10 9 /л;
  • эозинофилы — 0%;
  • базофилы — 0%;
  • лимфобласты — 38%;
  • нейтрофилы:
    • юные — 0%;
    • палочкоядерные — 1%;
    • сегментоядерные — 20%
  • пролимфоциты — 0%;
  • лимфоциты — 40%;
  • моноциты — 1%

Характерные признаки хронического миелолейкоза:

  • гиперлейкоцитоз;
  • наличие всех форм гранулопоэза;
  • увеличенное число эозинофилов и базофилов;
  • тромбоцитоз;
  • анемия.

Пример гемограммы больного субклинической формой хронического миелолейкоза

  • эритроциты — 3,3·10 12 /л;
  • гемоглобин — 95 г/л;
  • цветовой показатель — 0,86;
  • ретикулоциты — 0,1%;
  • гематокрит — 0,32 л/л;
  • в мазке: анизоцитоз +; пойкилоцитоз +;
  • СОЭ — 22 мм/ч;
  • тромбоциты — 550·10 9 /л;
  • лейкоциты — 74·10 9 /л;
  • эозинофилы — 5%;
  • базофилы — 7%;
  • миелобласты — 5%;
  • промиелоциты — 10%;
  • нейтрофилы:
    • миелоциты — 10%;
    • юные — 20%;
    • палочкоядерные — 22%;
    • сегментоядерные — 18%
  • лимфоциты — 2%;
  • моноциты — 1%

Характерные признаки хронического лимфолейкоза:

  • повышенное содержание лимфоцитов, присутствие в крови всех форм лимфопоэза;
  • появление лимфоцитов с полуразрушенными ядрами (тельца Боткина-Клейна-Гумпрехта);
  • тромбоцитопения;
  • анемия.

Пример гемограммы больного лейкемической формой хронического лимфолейкоза

  • эритроциты — 2,7·10 12 /л;
  • гемоглобин — 82 г/л;
  • цветовой показатель — 0,91;
  • ретикулоциты — 0,2%;
  • гематокрит — 0,25 л/л;
  • СОЭ — 26 мм/ч;
  • тромбоциты — 150·10 9 /л;
  • лейкоциты — 320·10 9 /л;
  • эозинофилы — 0%;
  • базофилы — 0%;
  • нейтрофилы:
    • юные — 0%;
    • палочкоядерные — 3%;
    • сегментоядерные — 10%
  • лимфобласты — 5%;
  • пролимфоциты — 15%;
  • лимфоциты — 65%;
  • моноциты — 2%

Характерные признаки болезни Вакеза (эритремия, истинная полицитемия):

  • повышенное содержание эритроцитов, гемоглобина, гематокрита;
  • увеличение числа ретикулоцитов, появление нормобластов;
  • нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенеративным сдвигом влево;
  • базофилия, повышенное содержание моноцитов;
  • тромбоцитоз;
  • высокая вязкость крови (превышает норму в 5-8 раз);
  • замедленная СОЭ.

Пример гемограммы больного болезнью Вакеза

  • эритроциты — 10·10 12 /л;
  • гемоглобин — 233 г/л;
  • цветовой показатель — 0,70;
  • ретикулоциты — 2%;
  • гематокрит — 0,70 л/л;
  • в мазке: полихроматофилы, единичные нормобласты;
  • СОЭ — 1 мм/ч;
  • тромбоциты — 520·10 9 /л;
  • лейкоциты — 12·10 9 /л;
  • эозинофилы — 5%;
  • базофилы — 2%;
  • нейтрофилы:
    • миелоциты — 4%;
    • юные — 4%;
    • палочкоядерные — 15%;
    • сегментоядерные — 50%
  • лимфоциты — 16%;
  • моноциты — 3%

Картина крови и костного мозга.

Лекция

Лейкозы

Клетки «белой» крови: лейкоциты:

— защитная; нейтрофилы

— дезинтоксикационная – эозинофилы, базофилы

— иммунный надзор в организме – лимфоциты

— «дворники организма» — очищают очаг воспаления, готовят его к регенерации – моноциты.

Патологические изменения лейкоцитов.

— токсическая зернистость нейтрофилов;

— уменьшение сегментации ядер гранулоцитов при зрелой цитоплазме (Бельгеровская аномалия – наследственное заболевание).

Лейкозы (лейкемия) – это заболевание опухолевой природы, характеризующееся системным поражением кроветворной ткани гиперпластического характера с появлением экстрамедуллярных очагов кроветворения и изменением количественного и качественного состава периферической крови.

Лейкозы – это разновидность гемобластозов – опухолевых заболеваний кроветворной ткани.

Другая разновидность гемобластозов – гематосаркомы. Это регионарные поражения с первоначальным вне костномозговым ростом.

Лейкозы на определенной стадии могут проявиться опухолями вне костного мозга (саркоматизация лейкоза).

Гематосаркомы могут поражать костный мозг (лейкемизация гематосарком).

Этиология. Среди факторов, способных вызвать мутацию клеток в кроветворной системе, называют: вирусы, ионизирующее излучение, химические вещества, наследственность, ее аномалии.

Патогенез. Характерно системное прогрессирующее разрастание лейкозных клеток, сначала в костном мозге, селезенке, лимфоузлах, затем в других органах и тканях, образуя лейкозные инфильтраты. В крови появляются лейкозные клетки, которые характеризуются атипизмом разной степени выраженности.

острые: когда субстрат опухоли составляют бластные клетки, не способные к дифференциации; течение злокачественное;

хронические: субстрат опухоли – зрелые или созревающие клетки.

Классификация ОСТРЫХ лейкозов:

Названия даны соответственно нормальным костно-мозговым предшественникам (лимфобласт и т.д.).

Наиболее частый вариант:

— острый миелобластный лейкоз;

— острый недифференцированный лейкоз.

1. Лейкоз, при котором в периферической крови выявляются бластные клетки (за их счет м.б. лейкоцитоз), называется лейкемический.

2. Лейкоз с отсутствием бластных клеток в крови – алейкемический.

Клиника. Чаще всего (50%) начало острое и складывается из синдромов:

— умеренное увеличение лимфоузлов;

— гиперплазия миндалин, десен;

— язвенно-некротические изменения во рту;

— кожные лейкозные инфильтраты;

— угнетение нормального кроветворения из-за гиперплазии и инфильтрации костного мозга бластными (недифференцированными) клетками.

Язвенно-некротические изменения возникают при уровне гранулоцитов 20% (бластный криз).

В костном мозге – 25-95% опухолевых клеток, отличающихся уродливостью, увеличением диаметра и т.д.

Присоединяются инфекции, геморрагический диатез, тромбоз воротной вены, инфаркты печени, селезенки, парезы, параличи за счет лейкозной инфильтрации крупных нервных стволов.

миелосан 2-6 мг/сутки; если лейкоциты 7-20х10 9 /л – назначается поддерживающая доза – 2-4 мг/сутки.

При неэффективности назначают миелобромол 0,25 – 1 р/день, на курс 2-6 г.

При спленмегалии, количестве лейкоцитов 100х10 9 /л назначают лучевую терапию до падения уровня лейкоцитов 7-20х10 9 /л.

В стадии бластного криза назначают схемы лечения как при остром лейкозе.

Хронический лимфолейкоз

Это доброкачественные опухолевые образования иммунокомпетентной системы, морфологическим субстратом которых являются зрелые и созревающие лимфоциты.

Это заболевание лиц пожилого возраста, что связано с изменениями в иммунной системе.

Клиника. Выделяют 3 периода болезни:

I – начальный; II – развернутый; III – терминальный.

В начальном периоде отмечается удовлетворительное самочувствие, длительное небольшое увеличение лимфоузлов (шейных, подмышечных), умеренный лейкоцитоз (10-15х10 9 /л), лимфоцитоз (50-70%). Это связано с тем, что хронический лимфолейкоз годами не имеет опухолевой прогрессии. Лейкемический процесс захватывает костный мозг, лимфоузлы, селезенку, а другие ростки костного мозга не подавлены.

Развернутая стадия характеризуется нарастающей слабостью, потливостью, субфебрильной температурой, тяжестью в подреберьях, снижением аппетита, неустойчивым стулом.

Объективно: генерализованное увеличение лимфоузлов (периферических, внутригрудных, забрюшинных) – лимфоузлы диаметром 2-3 см, мягкие, безболезненные, не спаяны между собой, с окружающей тканью; поражение кожи (лимфомы, эритродермия); увеличены печень, селезенка, возможны инфаркты селезенки.

На 3-6 году болезни: анемия, тромбоцитопения, геморрагический синдром, похудание больных, желтуха холестатическая, упорный кожный зуд (ОЖП сдавлен лимфоузлами).

Терминальный период: все синдромы резко усиливаются; кахексия; тяжелая интоксикация; септическое состояние; развитие СН, ПН и др.; кровотечения; в 1-4% случаев развивается бластный криз, приводящий к некрозам различной локализации.

Летальный исход: инфекционные осложнения, истощение, дистрофия лрганов, трансформация в лимфосаркому, аутоиммунный конфликт.

— лимфоцитоз – 60-80% при значительном лейкоцитозе;

— тельца Боткина_Гумпрехта – это клеточные тени лейколиза. Их нет при других заболеваниях;

— эритроциты, гемоглобин, гранулоциты, тромбоциты – в начале заболевания в норме; далее – анемия (аутоиммунная, гемолитическая), тромбоцитопения.

Костный мозг: лимфоциты преобладают. В конечной стадии – тотальная лимфатическая метаплазия костного мозга (95-98%).

— режим труда, отдыха;

— исключить спиртные напитки, инсоляцию, переохлаждение, физические, психические нагрузки.

Назначают: витамины группы В, витамин С, эритроцитарную, тромбоцитарную, лейкоцитарную массу в/в, ГКС 60-300 мг/сутки.

— при переходе заболевания в лейкемическую форму из сублейкемической;

— при быстром росте лимфоузлов;

— при быстром росте печени, селезенки.

— хлорбутин 4-14 мг/сутки;

— циклофосфан 200-400 мг через/день, ежедневно.

Лучевая терапия при:

— сдавлении органов лимфоузлами.

Антибиотики – при инфекционных осложнениях.

ПРИМЕРНАЯ СХЕМА
диспансерного динамического наблюдения за больными, состоящими в группе Д (II) и Д (III)

Картина периферической крови при хронических лейкозах

Хронический миелолейкоз — заболевание кроветворной системы, при котором поражается клетка-предшественница миелопоэза.

Этиология: в 85 % случаев происходит изменение хромосомного набора — появляется так называемая филадельфийская хромосома (Ph+).

I. Миелопролиферативный синдром:

1) общие симптомы, вызванные интоксикацией, разрастанием лейкозных клеток в костном мозге, селезенке, печени (потливость, слабость, снижение массы тела);

2) увеличение печени и селезенки;

3) лейкемические инфильтраты в коже;

4) характерные изменения в костном мозге и периферической крови.

Синдром, обусловленный осложнениями:

1) геморрагический диатез;

2) гнойно-воспалительные осложнения;

3) мочекислый диатез (гиперурикемия вследствие повышенного распада гранулоцитов.

Картина периферической крови зависит от стадии заболевания. Хронический миелолейкоз редко диагностируется в начальной стадии, когда количество лейкоцитов увеличено незначительно (20,0-30,0 х 10 Г/л).

Чаще больные обращаются к врачу в связи с ухудшением самочувствия, появлением интоксикационного синдрома. Число лейкоцитов при этом достигает 200,0-300,0 х 10 Г/л.

В лейкограмме отмечается большое количество нейтрофильных гранулоцитов, нет лейкемического провала.

На начальных этапах заболевания отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, сдвиг до миелоцитов и промиелоцитов.

Важным диагностическим признаком является увеличение эозинофильно-базофильной ассоциации, что говорит об утяжелении состояния больного (увеличение эозинофилов и базофилов до 20 %).

Содержание эритроцитов и гемоглобина — без существенных отклонений от нормы. В начальной стадии наблюдается тромбоцитоз.

В развернутую стадию заболевания отмечается нарастание лейкоцитоза. В лейкоцитарной формуле сохраняется сдвиг до миелоцитов, промиелоцитов, нарастает содержание бластов — до 12 %, увеличивается эозинофильно-базофильная ассоциация. Отмечается снижение содержания гемоглобина и эритроцитов.

В терминальную стадию развивается тромбоцитопения. В крови — анемия, лейкопения. В лейкоцитарной формуле уменьшается процент сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов, увеличивается процент незрелых базофилов и эозинофилов до 40-80 % (В. А. Бейер, 1973 г.), миелоцитов, промиелоцитов и бластных клеток. В терминальной стадии может развиться бластный криз (увеличение доли бластов и промиелоцитов более чем на 20 %).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх

Уникальное предложение!