Авм головного мозга что это такое

Артериовенозная мальформация головного мозга

Артериовенозная мальформация – это заболевание, при котором образуются патологические связи между артериями и венами. Возникает преимущественно в пределах нервной системы, но есть и другие, более сложные вариации, например, мальформация между аортой и легочным стволом.

Заболеванием страдают 12 человек из 100 000 населения, преимущественно мужской пол. Чаще всего болезнь проявляется в промежутке между 20 и 40 годами жизни.

Артериовенозная мальформация головного мозга приводит к нарушению кровообращения в нервной ткани, вызывая ишемию. В свою очередь это приводит к расстройству психических функций, неврологическим симптомам и сильной головной боли.

Стенки сосудов патологического комка тонки, поэтому случаются прорывы: 3-4% ежегодно. Вероятность повышается до 17-18%, если в анамнезе пациента уже были признаки геморрагического инсульта. Летальный исход при геморрагическом инсульте на фоне мальформации встречается в 10%. Из всех пациентов, как правило 50% получают инвалидность.

Сосудистая мальформация приводит к осложнениям:

Патологический механизм дефекта сосудистой системы заключается в том, что в месте мальформации нет капилляров. Это означает, что между венами и артериями нет «фильтра», поэтому венозная кровь получает артериальную напрямую. Это повышает давление в венах и расширяет их.

Причины

АВМ головного мозга образуется в результате внутриутробного дефекта в период формирования кровеносной системы центральной нервной системы. К этому приводят такие причины:

  1. Тератогенные факторы: повышенный радиационный фон, проживание родителей в индустриальной зоне города.
  2. Внутриутробные инфекции.
  3. Болезни матери: сахарный диабет, воспалительные недуги органов дыхания, выделения, пищеварения.
  4. Вредные привычки и зависимости матери: курение, алкоголизм, наркомания.
  5. Длительный прием фармакологических препаратов.

Симптомы

Артериально-венозная мальформация имеет два варианта протекания:

Геморрагический

Встречается в 60% всех мальформаций. Этот тип течения преобладает при шунтах малых размеров, где есть дренирующие вены. Также встречается в затылочных областях головного мозга. Доминирующий синдром – артериальная гипертензия со склонностью к геморрагическому инсульту. При латентном течении болезнь бессимптомна.

Обострение геморрагического течения характеризуется стремительным нарастанием головной боли, расстройством сознания и дезориентацией. Внезапно немеет часть тела, чаще – одна сторона лица, нога или рука. Расстраивается речь по типу афазии, нарушается грамматическая составляющая предложений. Иногда нарушается понимание устной и письменной речи. Последствия геморрагического течения – инсульт и длительное восстановление неврологических функций.

Выпадают поля зрения, понижается его точность. Иногда возникает диплопия – двоение в глазах. Реже – полностью выпадает зрение в одном или в обоих глазах одновременно. Нарушается координация: появляется шаткость походки, движения теряют точность.

Торпидный

Торпидный – второй вариант течения.

Венозная мальформация по этому типу имеет характерный признак – кластерная цефалгия. Характеризуется острыми, трудно переносимыми и тяжелыми головными болями. Иногда болевой синдром достигает такой высоты, что страдающие совершают самоубийство. Цефалгия появляется периодическими эпизодами (кластер) болей в голове и практически не поддается действию нестероидных противовоспалительных средств.

Из-за сильного болевого раздражения формируется следующий симптомокомплекс – малые эпилептические припадки. Они встречаются у 20-25% больных. Приступ характеризуется сокращением глазных мышц и судорогами скелетной мускулатуры. У некоторых формируется большой эпилептический припадок с манифестацией типовой клинической картин (аура, предвестники, тонические судороги, клонические судороги и выход из состояния).

Классификация заболевания

Существуют такие разновидности мальформации:

  1. Артериовенозная мальформация вены Галена. Это врожденный дефект, возникающий при формировании капилляров между артериями и венами. Характеризуется нарушением формирования мышечного и эластичного слоя в стенке вены. Из-за этого вены расширяются и повышается давление. Патология характеризуется постоянным прогрессированием.
    АВМ вены Галена впервые проявляется в школьном возрасте ребенка. Ведущий синдром – гипертензионно-гидроцефальный. Он характеризуется общими мозговыми симптомами: головная боль, головокружение, тошнота, потливость, малые судорожные припадки. Также в клинике АВМ вены Галена наблюдаются (редко) геморрагические инсульты, сердечная недостаточность, замедление развития психики и дефицитарные неврологические симптомы.
  2. Мальформация Арнольда Киари. В клинической картине этой патологии есть такие ведущие синдромы: гипертензионный и церебробульбарный. Для первого характерна цефалгия, боли в области шеи и спины, которые усиливаются при мочеиспускании и кашле. Нередко наблюдается рвота и повышение скелетных мышц шеи.
    Церебробульбарный синдром проявляется снижением точности зрения, двоением в глазах, трудностями при глотании, ухудшением слуха, головокружениями и зрительными иллюзиями. При осложненном течении к клинической картине добавляются ночные апноэ (внезапная остановка дыхания во время сна) и кратковременные синкопальные состояния (потеря сознания).
  3. Кавернозная мальформация, или кавернозная гемангиома. Первые симптомы проявляются после 50 лет. Патология определяется локализацией дефекта. Например, кавернома ствола головного мозга, или мальформация по типу опухоли, проявляется клинической картиной кровоизлияний и очаговыми неврологическими симптомами. В стволе мозга находятся центры, поддерживающие жизненные функции дыхания и сердцебиения. При их поражении возникают патологии сердечного ритма и дыхания по типу апноэ.

Диагноз и лечение

Пациенту с подозрение на мальформацию проводят ряд инструментальных методов, которые и являются решающими в постановке диагноза:

Мальформация лечится хирургически. В период обострения назначают операцию по удалении комка сосудов. При ведущем гипертензионном синдроме выполняют дренирование желудочков мозга, чтобы уменьшить внутричерепное давление. Проход в череп выполняют классическим путем: трепанацией. Сначала подшивают окружающие мальформацию сосуды, затем выделяют сам дефект и перевязывают его, после чего мальформацию вырезают.

При мальформации ствола мозга возникают проблемы в хирургическом лечении из-за близкого расположения важных функциональных центров. В таком случае назначают радиохирургическое иссечение.

Артериовенозные мальформации (АВМ) сосудов головного мозга

Содержание

Строение артериовенозной мальформации (АВМ) сосудов головного мозга

Ангиома (гемангиома) состоит из сплетений измененных сосудов, формирующих патологические соединения между артериальной и венозной системами. В действительности речь идет об артериовенозном анастомозе или артериовенозной мальформации (АВМ), представляющей собой аномалию развития. Для артериовенозной мальформации (АВМ) характерно расширение и удлинение с течением времени сосудов, составляющих этот анастомоз между артерией и веной.

Размеры артериовенозных мальформаций (АВМ) колеблются от небольшого пятна диаметром в несколько миллиметров, расположенных в коре или белом веществе головного мозга, до огромной массы извитых каналов, образующих артериовенозный шунт. Этот шунт между мозговой артерией и веной может быть достаточно значительным для увеличения сердечного выброса. Гипертрофированные и расширенные артериальные «питающие» сосуды мозга достигают основной зоны поражения, исчезают под корой головного мозга и распадаются на сеть тонкостенных сосудов. Затем эта сосудистая сеть непосредственно соединяется с дренирующими артериовенозную мальформацию (АВМ) венами мозга. Они часто образуют гигантские, расширенные, пульсирующие каналы, выносящие артериальную кровь.

Кровеносные сосуды артериовенозной мальформации (АВМ), образующие сплетения, расположенные между артериями и венами, обычно патологически истончены и не имеют как таковой нормальной структуры артерий и вен.

Артериовенозные мальформации (АВМ) можно обнаружить во всех отделах головного мозга, ствола мозга и спинного мозга, но наиболее крупные из них чаще находят в задних половинах полушарий, обычно в форме клиновидных поражений, распространяющихся от коры к желудочковой системе.

Артериовенозные мальформации (АВМ) чаще встречаются у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1), и могут отмечаться у нескольких членов семьи в одном поколении или в нескольких поколениях. Хотя эта сосудистая аномалия наблюдается с рождения, жалобы у пациентов чаще появляются в возрасте 10-30 лет, но иногда и после 50 лет.

Диагностика и симптомы артериовенозной мальформации (АВМ) сосудов головного мозга

Симптомы церебральных артериовенозных мальформаций (АВМ) являются наиболее распространенными среди остальных сосудистых мальформаций головного мозга. Возможные клинические проявления артериовенозной мальформации головного мозга включают в себя:

  • случайное обнаружение у асимптоматичных пацинтов – 15%
  • эпилептические судороги – 20%
  • головная боль
  • приступы ишемии мозга в результате сосудистого “обкрадывания” здоровой мозговой ткани
  • кровоизлияния (паренхиматохные, субарахноидальные, внутрижелудочковые) – 65%, с повторным разрывом АВМ – 2-3% в год

Основными клиническими проявлениями артериовенозной мальформации (АВМ) у пациента служат головная боль, эпилептические припадки, симптомы разрыва сосудов и ишемии. Головные боли могут охватывать половину черепа (гемикрания) и быть пульсирующими или диффузными. Эти головные боли могут имитировать мигрень. Иногда головная боль сочетается с параличом мышц рук и ног с одной стороны (гемиплегия) и напоминает гемиплегическую мигрень.

Так же возникают фокальные эпилептические припадки, которые могут носить генерализованный характер. Эти эпилептические припадки отмечаются примерно у 30% больных с артериовенозной мальформации (АВМ) и обычно хорошо снимаются противосудорожными препаратами (антиконвульсанты).

У 50% больных артериовенозные мальформации (АВМ) проявляются внутримозговым кровоизлиянием. Чаще кровоизлияние бывает внутримозговым, а не подоболочечным (субарахноидальным). Излившаяся при этом кровь обычно не накапливается в базальной цистерне, и поэтому симптоматический спазм артерий (церебральный вазоспазм), располагающихся в цистернах головного мозга, возникает у больного редко.

Угроза повторного разрыва артериовенозной мальформации (АВМ) головного мозга в первые 3 недели (как это бывает при аневризмах) настолько низка, что нет необходимости рассматривать вопрос о применении снижающих вероятность кровотечения медикаментов (антифибринолитических препаратов). Кровоизлияние может быть обширным и приводить к внезапной смерти больного. Но если размер гематомы будет малым (до 1 см в диаметре), то тогда кровоизлияние сопровождаться слабовыраженными очаговыми симптомами, иногда неврологического дефицита у больного может не быть вообще.

В любом случае геморрагическая масса способна полностью маскировать артериовенозную мальформацию, так что ее не удается обнаружить у пациента при проведении экстренной ангиографии. Поэтому при подозрении на артериовенозную мальформацию (АВМ) лучше отложить проведение процедуры ангиографии до полного разрешения гематомы, т.е. на 2-4 месяца.

В редких ситуациях артериовенозная мальформация (АВМ) бывает настолько крупной, что вызывает перераспределение кровотока от соседней нормальной мозговой ткани («обкрадывание»), приводя к ее ишемии этого смежного с ней участка мозга. Эти явления обкрадывания чаще всего наблюдаются при крупных артериовенозных мальформациях (АВМ) бассейнов средней мозговой — задней мозговой артерий и средней мозговой — передней мозговой артерий, распространяющихся от поверхности коры мозговых полушарий до желудочковой системы.

При вовлечении в артериовенозную мальформацию (АВМ) вены Галена у пациента может развиться гидроцефалия.

При крупных артериовенозных мальформациях (АВМ) бассейнов внутренней сонной — средней мозговой артерий нередко определяется систолический и диастолический шум, выслушиваемый врачом над глазницей у больного, в области лба и шеи, где может ощущаться усиленная толчкообразная пульсация сонной артерии.

В момент разрыва мальформации сосудов головного мозга артериальное давление обычно нормальное, что заставляет думать о наличии АВМ, кровоизлиянии в опухоль мозга или разрыва мешковидной аневризмы. Головная боль в начале разрыва артериовенозной мальформации (АВМ) не бывает столь выраженным и распространённым симптомом, как при разорвавшейся мешковидной аневризме артерии головного мозга. С другой стороны, рвота наблюдается часто при любой форме внутричерепного кровоизлияния.

Для визуализации артериовенозной мальформации (АВМ), её положения и размера применяют магниторезонансную (МРТ) и компьютерную (КТ) томографию сосудов головного мозга (режим ангиографии) с контрастным усилением. МРТ или КТ ангиография даёт возможность выявить каналы артериовенозной мальформации до их разрыва.

Почему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

Прожив достаточно лет, многие люди даже не задумываются, что у них имеется заболевание, из-за которого их жизнь может оборваться за несколько минут. Артериовенозная мальформация относится именно к такой патологии.

Что это такое?

Артериовенозная мальформация (АВМ) — это чаще врождённое, неадекватное соединение артерий, вен и более меньших по диаметру сосудов, хаотично переплетённых между собой, приводящее к нарушению кровообращения в поражённом органе. Вены и артерии приобретают вид специфического «клубка» из сосудов. Соединены они между собой своеобразными шунтами или фистулами. Центр переплетения сосудов называется ядром мальформации.

К счастью встречается она достаточно редко, примерно, 1 — 2 человека на 100 000 населения. Наибольшее количество зарегистрировано в Шотландии. Там мальформация встречается у 16 — 17 человек на 100 тыс. жителей.

5 важных фактов об артериовенозной мальформации

  1. Первые симптомы заболевания обычно проявляются в возрасте 35 — 40 лет.
  2. Чаще она поражает представителей сильного пола, но встречается как у мужчин, так и у женщин, и в абсолютно любом возрасте.
  3. Наиболее часто выявляется артериовенозная мальформация головного мозга.
  4. У людей с диагностированной мальформацией также выявляют другие различные сосудистые патологии, которые заметно осложняют лечение пациентов. У 20 — 40% находят аневризмы (специфическое выпячивание стенки) различных сосудов.
  5. Самое частое и грозное осложнение — кровоизлияние в головной мозг. С каждым годом риск его появления увеличивается на 5 — 7%.

Почему она возникает?

Долгое время обсуждался вопрос о генетической предрасположенности к данной патологии, но достоверных доказательств найдено не было. Является врождённой болезнью. Процессы нарушения сосудов, которые приводят к данной патологии, происходят на первом-втором месяце внутриутробного формирования плода. В настоящее время предрасполагающими факторами считают:

  • бесконтрольное употребление лекарственных препаратов, особенно влияющих на плод (с тератогенным эффектом);
  • перенесённые болезни, возникающие в первом триместре беременности, вирусной или бактериальной природы;
  • заболевание краснухой при вынашивании плода;
  • курение и приём алкоголя при беременности. Далеко не все девушки, даже будучи «в положении» бросают эти привычки;
  • ионизирующее излучение;
  • патологию матки;
  • выраженное отравление химическими или другими ядовитыми средствами;
  • внутриутробные травмы плода;
  • обострение у беременной женщины хронической патологии (сахарный диабет, гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.)

В результате сосудистые пучки соединяются неправильно, переплетаются и возникает артериовенозная мальформация. При формировании её до значительных размеров увеличивается сердечный выброс, стенки вен гипертрофируются (компенсаторно увеличиваются), и образование принимает образ большой пульсирующей «опухоли».

Где может располагаться мальформация и как она себя проявляет?

Артериовенозные мальформации могут возникать в:

  • головном мозге;
  • спинном мозге;
  • внутренних органах.

Сосудистая мальформация головного мозга проявляет себя в зависимости от локализации поражения:

  1. Повреждение лобной доли проявляется нечленораздельностью речи, снижением интеллектуальных способностей, головными болями, снижением трудоспособности, реже вытягиванием губ «трубочкой», приступами судорог.
  2. При поражении мозжечка возникает нарушение координации движений, мышечная гипотония (слабость), горизонтальный нистагм (непроизвольные движения глаз), падение при обычной ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга (в положении стоя, вытягивают вперёд руки и закрывают глаза).
  3. При вовлечении в патологический процесс височной доли возникает выраженная головная боль, ухудшение восприятия речи (пациенты слышат хорошо, но суть сказанного ими не понимают), пульсация в височной области, судорожные припадки, уменьшение полей зрения.
  4. Если артериовенозная мальформация возникает у основания головного мозга, то это проявляется: косоглазием, одно- или двусторонней слепотой, параличом (полной потерей движения) нижних или верхних конечностей. Нарушаются движения глазных яблок.

При поражении спинного мозга возникает следующая симптоматика:

  • при поверхностном расположении отмечается выраженное пульсирующее образование;
  • болезненность в области позвоночного столба, особенно в грудном или поясничном отделе, может иррадиировать (отдавать) в грудной отдел, верхние и нижние конечности;
  • снижение тонуса мышц;
  • судорожные подёргивания рук или ног;
  • возможно нарушения функциональной активности органов, находящихся в малом тазу. Это проявляется в тяжёлых случаях недержанием кала или мочи;
  • повышенная утомляемость, особенно при ходьбе или физических нагрузках.

Из внутренних органов артериовенозные мальформации могут возникать между аортой и лёгочным стволом (два крупных сосуда, выходящих из сердечной мышцы) — открытый артериальный (Боталлов) проток (белый порок сердца). Это состояние могут провоцировать хромосомные болезни, например, синдром Дауна; перенесённая матерью краснуха во время вынашивания ребёнка; недоношенность малыша. В норме он зарастает не более восьми недель, в редких случаях до пятнадцати. Данное состояние проявляется:

  • увеличением размеров сердечной мышцы;
  • одышкой;
  • «машинным шумом», который можно выслушать во втором-третьем межреберьях;
  • увеличением частоты сердечных сокращений (тахикардией);
  • замедленным ростом и развитием ребёнка;
  • синюшностью кожного покрова;
  • в тяжёлых случаях отёками верхних или нижних конечностей, кровохарканьем, нарушением функционирования сердца, затруднённым дыханием. Может возникнуть спонтанная остановка сердца.

Артериовенозная мальформация, возникающая в почках проявляется:

  • болями в поясничной области с одной или обеих сторон;
  • гематурией (появлением примеси крови в моче);
  • повышением цифр артериального давления, плохо поддающихся коррекции антигипертензивными препаратами.

При поражении печени, которое возникает очень редко, специфических симптомов обнаружить не удаётся. Они возникают только при сопутствующем кровотечении. Возникает бледность кожного покрова, слабость, обморочные состояния (синкопальные), головокружение, кал может окрашиваться в чёрный цвет (мелена), в тяжёлых случаях падает артериальное давление.

Если сосудистая мальформация поражает лёгкие, то это проявляется:

  • головными болями;
  • лёгочными кровотечениями в 10 — 15% случаев;
  • увеличенным количеством углекислого газа в крови;
  • повышенной склонностью к тромбообразованию.

Какие бывают виды?

Прежде всего, различают мальформации по размеру:

  • микромальформации до одного сантиметра;
  • малых размеров — до двух;
  • средних — до четырёх;
  • больших — до шести;
  • гигантских — более шести.

В зависимости от размеров артериовенозной мальформации подбирают соответствующее хирургическое лечение.

Мальформация сосудов головного мозга бывает:

  • глубокой — располагается в стволе, подкорковых ганглиях, желудочках;
  • поверхностной — в коре или белом веществе мозга;
  • интрадуральной — в твёрдой оболочке.

По типу:

  • геморрагическая форма. Проявляется кровоизлиянием в вещество мозга из-за подъёма давления, ввиду нарушенного кровообращения, стенки сосудов истончаются, и следует их разрыв;
  • торпидная. Кровоизлияния отсутствуют, но, постепенно увеличивающаяся в объёмах мальформация, сдавливает различные участки головного мозга с различной типичной неврологической симптоматикой.

АВМ в спинном мозге может располагаться в спинномозговой оболочке, непосредственно в самом мозге или на передней и задней его поверхности. По строению различают:

  • I тип. Пучок содержит две гипертрофированных артерии и выносящую вену;
  • II — клубок с извитыми артериями, которые переплетены венами;
  • III — сформирован незрелыми сосудами крупных размеров;
  • IV — лишён мелких сосудов.

В зависимости от поражения сосудов:

  • артериальная (7 — 8% случаев);
  • артериовенозная кавернозная (около 10 — 12%);
  • фистулёзная (4 — 5%);
  • рацемозная (до 70%);
  • венозная (9 — 11%).